基本介紹
- 中文名：念珠狀
- 外文名：monilethrix
- 念珠狀發：是一種先天性毛髮營養不良
- 症狀：全身性，發乾粗細不均
- 病因：為常染色體顯性遺傳
病因,治療,
病因
為常染色體顯性遺傳。本病系毛髮皮質疾病。認為與位於染色體12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有關。臨床表現：有家族史火罐網，為常染色體顯性遺傳。本病多開始於嬰兒發病鵻有些患者見於青春期後。病發逐漸增多症狀可隨年齡增長而日漸改善健康搜尋甚至有自愈者健康搜尋。也有於夏季及妊娠減輕者火罐網發乾粗細健康搜尋不均勻健康搜尋，表現為梭形膨大的結節，與結節間狹細萎縮部分交替存在鵻，宛如一串念珠。病發乾燥粗糙鵻，往往鵻在距頭皮1～2cm處於脆弱的結節間折斷鵻偶爾可健康搜尋在結節上發生折斷髮乾可有縱裂除頭髮(以枕部較嚴重)外，眉毛、睫毛陰毛、腋毛，甚至毳毛亦可受累。大多數患者伴有肢體伸側顳部和頸後毛髮角化病。有的伴有白甲病白內障及牙齒異常鵻，皮膚彈性過度癲癇智力缺陷及精神障礙顯微鏡觀察結節處毛髮正常，結節間的狹窄是異常健康搜尋的此處常無髓質。電鏡下見結節部有正常呈疊瓦狀毛小
治療
無特效治療。試服維胺酯25mg，3次/d。維A酸類藥物口服可緩解毛囊角化過度，但毛髮脆性無改善。根據臨床表現，發乾粗細不均勻健康搜尋，表現為梭形膨大的結節火罐網與結節間狹細萎縮部分交替存健康搜尋在火罐網，宛如一串念珠健康搜尋病發乾燥粗糙鵻，往往在距頭皮1～2cm處於脆弱的結節間折斷健康搜索偶爾可在結節上發生折斷髮乾可有縱裂的特徵性即可診斷。
