幼年性透明蛋白纖維瘤病

幼年性透明蛋白纖維瘤病

幼年性透明蛋白纖維瘤病為起病於幼童的頭皮、面部及四肢的柔軟結節性腫瘤,可伴發或不伴屈曲攣縮、齒齦增生、骨溶解性骨損害及身材矮小。

症狀體徵,診斷檢查,治療方案,

症狀體徵

本病罕見,與隱性遺傳有關,多發生於屈曲攣縮的早產兒,常在嬰兒早期發病,亦可見於1~5歲幼兒。表現為許多皮下結節,逐漸增大,伴有齒齦肥大及屈曲攣縮。最大結節通常見於頭皮,而鼻、耳、背和膝關節亦可累及。

診斷檢查

嬰兒早期發生多髮結節,伴有齒齦肥大,則考慮此病,進一步確診,需要作病理檢查。需與先天性全身性纖維瘤病、神經纖維瘤、齒齦纖維瘤鑑別。

治療方案

皮損多發,尚無滿意療法。

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