基本介紹
- 中文名:幼兒痴呆
- 外文名:Heller
- 又稱:嬰兒痴呆
- 臨床特點:3-4歲起病出現進行性智力退化
Heller綜合徵又稱嬰兒痴呆(Dementia infantilis)、解體性精神病(Disintegrative Psychosis),是一種發生於童年早期,以大腦皮質退行性變,白質萎縮,類脂質變性為主要病理特徵的腦變性病。由Heller在1930年首先報導。本病非常罕見,至今國內外報導不足100例。
主要臨床特點:
出生後有數年正常發育,3-4歲左右起病,出現進行性智力退化,原有的語言功能喪失,最後達到完全痴呆,但仍保持聰慧的面部表情,無任何神經系統異常體徵。
起病早期可伴有多動、焦慮、易激惹、刻板行為,無明顯運動障礙。在1-2年內發展到痴呆。
病因不明。
本病預後差,語言和精神運動的衰退持續發展,一般來講少則幾個月多則幾年內死亡。