基本介紹
- 中文名：幼兒痴呆
- 外文名：Heller
- 又稱：嬰兒痴呆
- 臨床特點：3-4歲起病出現進行性智力退化
Heller綜合徵又稱嬰兒痴呆(Dementia infantilis)、解體性精神病(Disintegrative Psychosis)，是一種發生於童年早期，以大腦皮質退行性變，白質萎縮，類脂質變性為主要病理特徵的腦變性病。由Heller在1930年首先報導。本病非常罕見，至今國內外報導不足100例。
主要臨床特點：
出生後有數年正常發育，3-4歲左右起病，出現進行性智力退化，原有的語言功能喪失，最後達到完全痴呆，但仍保持聰慧的面部表情，無任何神經系統異常體徵。
起病早期可伴有多動、焦慮、易激惹、刻板行為，無明顯運動障礙。在1-2年內發展到痴呆。
病因不明。
本病預後差，語言和精神運動的衰退持續發展，一般來講少則幾個月多則幾年內死亡。
