尿苷醯轉移酶已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166))上的咪唑環為親核催化基團,催化葡萄糖-1-磷酸(G-1-P)與UDP-半乳糖形成半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P)和UDP-葡萄糖,,反應中轉移的是5-磷酸尿苷基團。
基本介紹
- 中文名:尿苷醯轉移酶
- 別名:半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶

尿苷醯轉移酶已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166))上的咪唑環為親核催化基團,催化葡萄糖-1-磷酸(G-1-P)與UDP-半乳糖形成半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P)和UDP-葡萄糖,,反應中轉移的是5-磷酸尿苷基團。
尿苷醯轉移酶已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166))上的咪唑環為親核催化基團,催化葡萄糖-1...
已糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(又稱半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶)是乳糖代謝中Leloir途徑的一個關鍵酶。其活性中心的兩個組氨酸(his~(164)和his~(166))上的咪唑環為親核催化基團,催化葡萄糖-1-磷酸(G-1-P)與UDP-半乳糖形成半乳糖-1...
血清半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶是通過血液進行的酶類測定方法之一。檢驗結果的數據如果降低,說明患上了遺傳性半乳糖血症。別名 GPUT 正常值 酶速率法(37℃):5.4~5.9μmol 化驗結果意義 降低:遺傳性半乳糖血症。化驗取材 血液...
α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷醯酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降:半乳糖血症及與腎病、肝病、白內障和其他畸形病的發展有關。注意事項 (1) UDPG-1-P分子量為46000-88000。它有四種變異體:Duarte Rennes...
其結構是 α-D-半乳糖殘基結合在二磷酸尿苷的末端磷酸殘基上,與二磷酸尿甘葡糖(UDP-葡糖)同樣廣泛分布於微生物、動植物細胞內的一種核苷酸糖。由1-磷酸α-D-半乳糖在己糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(hexose-1-phospha-te ...
調節蛋白P受尿苷醯化和脫尿苷的可逆修飾。大腸桿菌谷氨醯胺合成酶是此機制的代表。ATP和a酮戊二酸激活尿苷醯轉移酶,谷氨醯胺則抑制。(二)級聯的意義:1.放大信號 2.提供更多調控位點,可對多種因素作出反應 3.控制靈活,不同情況...
經典型半乳糖血症發生於半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶缺乏,導致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。臨床表現 半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶的地區變異型...
半乳糖被吸收後在肝細胞內先後經半乳糖激酶(GALK)、半乳糖-l-磷酸尿苷醯轉移酶(GALT)和尿苷二磷酸半乳糖表異構酶(EPIM)的作用,最終生成L-磷酸葡萄糖進入葡萄糖代謝途徑。人體肝臟將半乳糖轉化為葡萄糖的能力很強,攝入人血中的...
苯丙氨酸在體內積累又會影響大腦功能,發生癲癇.對牛奶鳳梨過敏症的人是體內缺乏一種半乳糖--1一磷硫尿苷醯轉移酶,不能分解奶中半乳糖;半乳糖的積累會產生毒性,影響全身.對蔬菜鳳梨過敏症的人是由於體內缺乏植烷酸水解酶,不能正確...
⑥遺傳性缺陷。生物體內酶的種類和性質受遺傳基因控制,遺傳缺陷或基因突變都可使相關的酶發生變化,如肝豆狀核變性時銅氧化酶缺乏,半乳糖血症時己糖–1–磷酸尿苷醯轉移酶缺乏等。影響血清酶濃度的因素 ①細胞內外酶量的梯度差。