檢查尿液中瓜氨酸及其代謝情況，可作為遺傳性胺基酸異常的篩選試驗。血中瓜氨酸濃度增加可溢出尿中，主要與遺傳性疾病相關的胺基酸尿有瓜氨酸尿。
檢查尿液中瓜氨酸及其代謝情況，可作為遺傳性胺基酸異常的篩選試驗。血中瓜氨酸濃度增加可溢出尿中，主要與遺傳性疾病相關的胺基酸尿有瓜氨酸尿。正常值2.3-46μmol/24h (0.4-8.0mg/24h)。臨床意義異常結果...
瓜氨酸，是一種α胺基酸，名字是由首先抽取出瓜氨酸的西瓜而來。瓜氨酸是從鳥氨酸及胺基甲醯磷酸鹽在尿素循環中生成，或是透過一氧化氮合酶（NOS）催化生成精氨酸的副產物。首先精氨酸會被氧化為N-羥基-精氨酸，再行氧化成瓜氨酸並釋出一氧化氮。瓜氨酸可以使人的血管獲得鬆弛，用於增強男性性功能，以及治療性...
全身性精氨醯琥珀酸合成酶缺乏，多於新生兒期起病，成人偶見，血、尿瓜氨酸濃度顯著增高，精氨酸水平低下。臨床表現為哺乳困難、嘔吐、驚厥、四肢強直、意識障礙。急性期死亡率高，存活者多見腦萎縮、智力運動損害。2．晚髮型 肝臟精氨醯琥珀酸合成酶缺乏，可於青春期至成年發病。常在感冒、發熱、高蛋白飲食、飲酒、...
瓜氨酸是一種α-胺基酸，因最先從西瓜中獲取，而得名“瓜氨酸”。合成 瓜氨酸是從鳥氨酸及胺基甲醯磷酸鹽在尿素循環中生成，或是通過一氧化氮合酶（NOS）催化精氨酸生成NO的副產物。代謝 首先，精氨酸會被氧化為N-羥基-精氨酸，再行氧化成瓜氨酸並釋出一氧化氮。功用 當瓜氨酸仍然是胺基酸時，由於它不是為...
瓜胺酸代謝病屬於胺基酸代謝缺陷症的一種疾病。瓜氨酸(citrulline)是一種α胺基酸，因最先從西瓜中獲取，而得名“瓜氨酸”，是尿素循環的一種中間產物瓜胺酸濃度的持續上升可能代表瓜胺酸代謝的基因有異常，瓜胺酸代謝相關疾病包括瓜胺酸血症第一型(citrullinemia type I)，瓜胺酸血症第二型(citrullinemia type ...
對小兒來說，賴氨酸是必需胺基酸,精氨酸是“半必需胺基酸”，因此均需補充。由於部分精氨酸可由瓜氨酸轉變而來，故有時也可補充L-瓜氨酸，如補充L-瓜氨酸（0.5mg/g飲食蛋白）。最近也有人提出，在充分補充精氨酸後，患者飲食蛋白攝入可適當放寬[0.8〜1.0g/（kg·d）]。（三）中性胺基酸尿 中性胺基酸即單...
瓜氨酸血症Ⅱ型與瓜氨酸血症I型、肝外膽道閉鎖、Alagille綜合徵、進行性家族性肝內膽汁淤積症、半乳糖血症、精氨酸琥珀酸尿症及其他肝病症狀有類似之處，可通過血液胺基酸、尿有機酸分析及基因檢測加以鑑別。治療 新生兒期或嬰兒期發病的希特林缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積症以飲食管理為基礎，即用限制半乳糖並強化中...
瓜氨酸血症1型 瓜氨酸血症1型，亦稱為典型瓜氨酸血症，一般在出生後數日便會發現。受影響的嬰兒在出生後表現正常，但當氨的水平在身體內不斷上升時，嬰兒會顯得缺乏力量（昏睡）、食欲不振、嘔吐、癲癇及失去知覺等。這些徵狀甚至可以是致命的。另一種較溫和及少見的瓜氨酸血症1型會在小孩或成人時期發生。有些人...
尿中也排出瓜氨酸等大量含氮物質。4.精醯琥珀酸尿症(argininosuccinic aciduria) 由Allan等(1958)首先發現。代謝缺陷是缺乏精醯琥珀酸酶，從血漿透析物或皮膚成纖維細胞培養中可測定其活性，突變基因在7qCen-q11.12。特點是精神發育遲滯，並伴有抽搐，間歇性共濟失調，全身肌張力低下和肝腫大。病兒頭髮較脆，並且...
若在反應體系中加入少量的精氨酸、鳥氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而這種胺基酸的含量並不減少。為此，Krebs等人提出了鳥氨酸循環(ornithine cyclc)學說。其後由Ratner和Cohen詳細論述了其各步反應。具體步驟如下：氨、二氧化碳（CO₂）ATP縮合生成氨基甲醯磷酸。在MgATP及N-乙醯谷氨酸（AGA）存在時，氨與二氧化碳可...
D-精氨酸酶法製備工藝：以L-精氨酸為原料，經消旋反應得到DL-精氨酸。利用糞鏈球菌(Streptococcus faecalis)菌體內精氨酸脫亞胺酶對L-精氨酸的專一脫亞胺作用，以87%產率獲得D-精氨酸，並以88%產率獲得附加產物L-瓜氨酸。簡介 D-精氨酸 英文名稱 D-(-)-Arginine 英文別名 H-D-Arginine 中文別名 D-精氨酸，D...
3.賴氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。由於腎小管和腸上皮對精氨酸、賴氨酸及鳥氨酸的轉運缺陷，血中有上述各胺基酸的增高，影響尿素循環的代謝功能。4.高氨血症-高鳥氨酸血症-同型瓜氨酸尿症(hyperammonemia hyperonithinemia homocitrullinuria) 即HHH綜合徵，系鳥氨酸向線粒...
當胺基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成胺基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。1932年，H．Krebs等用肝切片在體外實驗，發現在供能條件下，可由CO₂和NH₃縮合生成尿素。若加入精氨酸，鳥氨酸或瓜氨酸可加速此反應...
NCG是N-乙醯谷氨酸（NAG）的結構類似物，在機體內可代替NAG參與鳥氨酸循環（又稱尿素循環），半衰期長，代謝穩定，具有廣泛的生物學功能。研究表明，NCG可以作為代謝激活劑參與Δ1吡咯啉-5-羧酸合成酶（P5CS）和氨甲醯磷酸合成酶I（CPS-I）的激活，促進谷氨醯胺或脯氨酸合成瓜氨酸，進而促進精氨酸的合成[3]，也...
當胺基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成胺基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。1932年，H．Krebs等用肝切片在體外實驗，發現在供能條件下，可由CO₂和NH₃縮合生成尿素。若加入精氨酸，鳥氨酸或瓜氨酸可加速此反應...
血氨增高、肝功能損害、血瓜氨酸下降及尿乳清酸增高是鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏症的典型改變。2.酶活性檢測 患者肝臟鳥氨酸氨甲醯基轉移酶活性降低，是健康人的5%～25%。3.基因檢測 OTC基因分析是確診鳥氨酸氨甲醯基轉移酶缺乏症的重要方法。診斷 根據臨床特徵、家族史、生化代謝檢查結果及基因分析可進行診斷。1...
鳥氨酸循環體指氨與二氧化碳通過鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的過程。1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作體外實驗，發現在供能的條件下，可由CO2和氨合成尿素。若在反應體系中加入少量的精氨酸、鳥氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成，而這種胺基酸的含量並不減少。為此，Krebs等人提出了鳥氨酸循環體學說。又稱"尿素循環"。
嘔吐又影響生長發育，隨年齡增長有緩解趨勢應考慮本徵。2.血清賴氨酸測定明顯降低，精氨酸、鳥氨酸也降低。3口服賴氨酸負荷試驗，顯示賴氨酸於腸道和腎小管吸收障礙。4.尿賴氨酸排泄增多。治療 宜用低蛋白飲食，補充瓜氨酸。如有高氨血症發作應立即處理；急性間質性肺病，可採取大劑量潑尼松和支氣管肺泡灌洗術。
HHH綜合徵即高鳥氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症綜合徵，又稱鳥氨酸轉移酶缺乏症，為常染色體隱性遺傳病，是尿素循環代謝障礙中罕見的疾病。患者新生兒期以嘔吐、餵養困難、昏迷、呼吸困難和肝損害為主要表現。嬰兒期和兒童期多表現為急慢性腦病、智力運動落後或倒退，常合併肝功能損害。2018年5月11日，該疾病被...
尿篩查 患者尿中鳥氨酸，同型瓜氨酸明顯增加。診斷 結合尿篩查結果和尿氫基酸分析結果提示鳥氨酸、同型瓜氨酸明顯增加，以及高血氫血症，血中鳥氫酸、谷氨酸和丙氨酸增加可以高度疑診此病，確定診斷需要證明肝臟線粒體內的鳥氨酸傳送障礙。要注意與高鳥氫酸血症並伴有迴旋形網路膜和視網膜萎縮症進行鑑別，高鳥氨酸...
氨甲醯磷酸合酶II：存在於胞質中，參與尿嘧啶的合成。N-乙醯Glu激活氨甲醯磷酸合酶I、II （2）、合成瓜氨酸（鳥氨酸轉氨甲醯酶）鳥氨酸接受氨甲醯磷酸提供的氨甲醯基，生成瓜氨酸。鳥氨酸轉氨甲醯酶存在於線粒體中，需要Mg2+作為輔因子。瓜氨酸形成後就離開線粒體，進入細胞液。（3）、合成精氨琥珀酸（...
精氨酸、組氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸（蛋氨酸）、苯丙氨酸、蘇氨酸、色氨酸、纈氨酸、γ-氨基丁酸、甘氨酸、絲氨酸、牛磺酸、酪氨酸、a-氨基已二酸、天門冬醯胺、天門冬氨酸、瓜氨酸、谷氨酸、谷氨醯胺、鳥氨酸、半胱氨酸、胱硫醚 、同型半胱氨酸、α-氨基正丁酸 、丙氨酸、鵝肌肽 、b-丙氨酸、b-...
哺乳動物以肝臟中的一個循環反應產生尿素。這循環最早在1932年被提出，其反應起點是氨的分解。1940年澄清瓜氨酸和精氨基琥珀酸的作用後，它已完全被理解。在這循環中，來自氨和 L-天冬氨酸的氨基被轉換為尿素，起中介作用的是L-鳥氨酸、瓜氨酸、L-精氨酸-琥珀酸和L-精氨酸。尿素循環是哺乳動物和兩棲動物排泄含...
檢查血、尿胺基酸，作谷氨酸、谷氨醯胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨醯琥珀尿的定量分析，以鑑別尿素循環的酶缺陷。3.酶活性測定 可分別測定肝細胞、紅細胞、皮膚成纖維細胞的尿素循環6種酶的活性。診斷 根據遺傳病史，結合典型臨床表現高氨血症的毒性表現，實驗室血氨及血中胺基酸的分析及其他檢查，可協助診斷。...
-lating agent ) o高能磷酸化的氨基I 酸H_ vCcJC7 'Cl, Fig是合成喃咤、精氮酸和尿素的重要起始物質，也是生物體內所有氨甲醞基轉移反應中氨甲酚基的供體於氨基甲醛磷酸合成酶I及11催化下從頭合成多種微生物也可通過脈基化合物(如尿囊素、瓜氨酸)磷酸解產生，並用以合成: 1 '是底物水平磷酸化的一個...
Cis-4-Hydroxy-D-Proline 順式-4-羥基-D-脯氨酸/37 Citraconic Acid 檸康酸/38 Citramalic Acid 檸苹酸/39 Citric Acid 檸檬酸/40 Citrulline L-瓜氨酸/41 5′-CMP 5′-胞苷酸/42 Coenzyme A 輔酶A/43 Cortisol 皮質醇/44 Cortisol 21-Acetate 醋酸皮質醇/45 4-Coumaric Acid 4-羥基肉桂酸/46 Creatin...
（2）瓜氨酸的合成：在鳥氨酸氨甲醯轉移酶（ornithine carbamoyl transferase,OCT）催化下，將氨基甲醯磷酸的氨甲醯基轉移至鳥氨酸的δ-NH2上生成瓜氨酸。反應不可逆。所需的鳥氨酸是由胞液經線粒體內膜上的載體轉運進入線粒體的。合成的瓜氨酸又由線粒體內膜上的載體轉運進入胞液。（3）精氨酸的合成：在胞液...
澱粉、皂甙、木聚糖、瓜氨酸、葉酸、維生素A、維生素C、鎂、鉬、膳食纖維等 功能主治 化石清淋、消炎止痛、去腐生肌。用於治療因尿石症和膽石症引起的疼痛、尿頻、尿急、血尿及膽絞痛、消化道不適症、黃疸等症狀。用法用量 每天1包藥粉。1、放2碗水用瓦具文火煲（燉）20分鐘連渣（可去渣）分兩半，於午飯和...
２６ 十一、尿卟啉 ２８ 十二、尿妊娠試驗（ｈＣＧ）２８ 十三、２４小時尿胱氨酸 ２９ 第三節 糞便一般檢查 ２９ 一、糞常規 ３０ 二、糞便隱血試驗（ＯＢ、ＦＯＢＴ）３１ 三、糞便脂肪定性和定量 ３２ 四、糞便寄生蟲卵 ３３ 五、糞便阿米巴 ３３ 六、阿米巴血清學 ３３ 七、隱孢子蟲抗原 ３４ 第四節 ...
華以NO（一氧化氮）導輔因子膠囊，由日本筑波大學生命科學院專家和日本新陽光國際商事株式會社聯合研發，依據1998年諾貝爾醫學獎獲獎成果，結合國內外精氨酸和一氧化氮的最新研究發現，以海參、堅果、西瓜提取物（富含精氨酸、瓜氨酸），黃精提取物，枸杞提取物等為主原料，採用現代先進生物技術提取濃縮，精製而成。簡介 ...
