小腦皮質退化症

基本信息

易發人群

由於酒精中毒所致者，男性比女性發病率高3至4倍。由於腫瘤引起者，兩性發病率相近。

發病率

小腦皮質退化症發病率不高。可能因此病總是在屍檢時才得到確診之故。但臨床上成人中並不罕見。由於酒精中毒所致者，男性比女性發病率高3至4倍。由於腫瘤引起者，兩性發病率相近。

診斷鑑別和治療用藥

西醫診斷

診斷主要依據病理。

治療用藥

維生素B 族，等。

臨床症狀

乙醇中毒性患者首發症狀為步態蹣跚，以後才出現共濟失調，上肢震顫及構音不清。檢查時病人步幅很寬，站立不穩，可出現軀體及頭部自發節律性震顫。病人步態為緩慢而又不穩的小碎步，在要求病人走直線時最明顯。除雙下肢共濟失調步態外，其他可相當完好。上肢受影響小於下肢，眼球震顫很少見，腱反射正常，踝反射則可因周圍神經病而消失，跖反射正常，步態障礙及下肢共濟失調較嚴重，說明病變部位在小腦蚓部前方。

腫瘤遠效應引起的小腦退化症，同樣有站立及步態不穩，但同時伴有構音不清，軀體性蹣跚以及肢體失度，可伴有斜視眼陣攣和肌痙攣。病情進展迅速時，共濟失調可發展到病人不能從臥位坐起。眼球震顫只有半數病人出現，不能說清字句，腱反射可正常、亢進或消失，可見到Babi ns ki征，也可出現痴呆。

病理生理

1.乙醇中毒性小腦退化症表現：小腦前葉的前部以及蚓部上方顯著萎縮，鏡下見小腦皮質各層細胞，尤其是浦金野細胞有明顯退行性變。橄欖核常受累，其次是尖頂、間隙及前庭核受累。

2.腫瘤遠效應所引起的小腦皮質退化症則有顯著的普遍性小腦改變，有大量浦肯野細胞脫失，小腦兩側損害程度大致相等，顆粒層變薄，粒細胞稀少。小腦核心一般無大改變，但小腦上臂可有髓鞘脫失，膠質細胞增生，脊髓長束脫髓鞘以及錐體束、動眼神經及其他顱神經核、前角細胞的退行性變。