小腦星形細胞瘤

臨床表現

典型原始纖維型星形細胞瘤從小腦半球長出，早期表現為一側的小腦受累症狀，腫瘤可累及中線、四腦室，阻塞腦脊濃通路，引起腦積水，表現為顱高壓征。瀰漫性星形細胞瘤往往從中線長出，直接侵犯四腦室．甚至腦幹，臨床上出現共濟失調，顱高壓征及顱神經麻痹等。

影像學特點

在x—cT像上，原始纖維型星形細胞瘤一般呈均一的低密度改變，合有較大的囊性結構，囊壁上常出現典型的瘤結節，增強時更清楚。瀰漫性星形細胞瘤在x—cT上呈等或低密度，邊界不清，增強不均一。MRI像上，兩者的實體部分在T1像呈低信號，兒像呈高信號，囊腔的信號依蛋白含量而定。囊腔中也可有出血所致的信號，但很少見。囊壁結節在注入增強劑後，立即出現增強效應。整個囊壁增強少見，一旦出現，可提示病灶的大致邊緣。MN定性診斷星形細胞瘤較x—cr優越，表現在：⑦可顯示浸潤性生長；②可判斷腦幹、小腦腳是否受侵犯。低惡性小腦星形細胞瘤，在發病早期很少發生腦脊液播散，不需要行全腦、脊髓MM及腦脊液細胞學檢查。

鑑別診斷

（一）髓母細胞瘤

發病年齡多較小，蚯部損害較小腦半球的損害明顯，病程進展迅速。增強CT掃描髓母細胞瘤顯著強化，且囊變與鈣化少見：腦脊液細胞學檢查可發現脫落的瘤細胞，

（二)小腸血管網狀細胞瘤

多見於成年人，可有家族史，兒童發生率極低常合併紅細胞增多症，椎動脈造影常見的形血管團、

(三)室管膜瘤

發生於第四腦室．顱內壓增高出現早，小腦損害出現晚且輕，多有強迫頭位。CT平掃鈣化的發生率在半數以上，瘤內可省囊性變的低密度區；增強打描多呈不均勻強化；腫瘤位於中央。周圍環繞低密度水腫帶。

（四)小腦結核瘤

多有結核接觸火，肺部可行結核病灶，有消瘦、低熱等一般結核病表現，腦脊液檢查可見白細胞增多，及糖、氯化物降低等變化。

發病機制

腫瘤分化程度高，緩慢生長，60％一86％的腫瘤發生囊性變，形成非常大的囊勝，使得其體積增大，壓迫、推移周圍結構最容易壓迫第四腦室引起梗阻性腦職水，發生顱內比增高症狀、腫瘤進一步增大可使小腦扁桃體下疝入椎管，可壓迫頸神經根引起強迫頭位。也可推移壓迫腦幹發作小腦危象，危及牛命，另外，長期的小腦受壓，將損害其功能W出現相應的小腦受損症狀

組織病理診斷

細胞的密度為中等度，呈單極或雙極形態，具有豐富的神經原纖維，並與腫瘤細胞的兩極相連續，故腫瘤的組織學形態呈編織樣或網狀，也可平行排列呈波浪狀。細胞核呈稈狀、梭形或卵圓形，無核分裂象。囊壁無腫瘤細胞成分。

治療：小腦星形細胞瘤首選質子子放射治療或手術治療。

質子放射治療小腦星形細胞瘤：通過質子束精確定位放射，可以有效破環小腦星形細胞瘤DNA。從而殺滅癌細胞，這是國際放射治療最新技術，已經稱為歐美、日本等國家治療星形細胞瘤的首選治療方案。在國內目前質子只有淄博萬傑腫瘤醫院擁有。