星形膠質細胞瘤（astrocytome）是最常見的膠質瘤，約占膠質細胞瘤的65%。研究表明，該腫瘤中原癌基因C-sis有過度表達，erb-B1則有擴增。C-sis的過度表達導致PDGF-β鏈的增加；erb-B1擴增則可使EGF受體過度表達。此外，腫瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活，提示這些改變可能與腫瘤性的生長有關。
基本介紹
- 別稱：星形膠質細胞瘤
- 英文名稱：astrocytome
概述,星形膠質細胞瘤病理分類,星形膠質細胞瘤的分級,星形膠質細胞瘤的臨床表現,星形膠質細胞瘤的影像學表現,星形膠質細胞瘤的鑑別診斷,星形膠質細胞瘤治療,星形膠質細胞瘤預後,
概述
星形膠質細胞瘤（astrocytome）是最常見的膠質瘤，約占膠質細胞瘤的65%。研究表明，該腫瘤中原癌基因C-sis有過度表達，erb-B1則有擴增。C-sis的過度表達導致PDGF-β鏈的增加；erb-B1擴增則可使EGF受體過度表達。此外，腫瘤抑制基因P53、Rb、P16可有失活，提示這些改變可能與腫瘤性的生長有關。
星形膠質細胞瘤病理分類
星形細胞的腫瘤在病理上分為局限性和瀰漫性兩大類。局限性者邊界清楚，含水量高。瀰漫性者常呈浸潤性生長，邊界不清。星形細胞腫瘤發生於星形細胞，組織學類型可分為纖維細胞型、原漿細胞型及胖細胞型。纖維細胞型是最常見的組織類型，在細胞漿內含有豐富的膠狀纖維及很少量的毛細血管。原漿型沒有或有很少的纖維，但胞漿豐富。胖細胞型主要是胞漿豐富，圓形細胞伴有核偏心及大量迂曲的血管，這些侵襲性生長的腫瘤，開始生長緩慢呈膨脹性生長，早期趨向粘液性改變，繼而形成單個大囊或無數小囊。
星形膠質細胞瘤的分級
I級：局限性，良性，如毛細胞型星形細胞瘤等；
II級：星形細胞瘤，廣泛浸潤但分化良好；
III級：間變性惡性星形細胞瘤，局限或瀰漫性間變，細胞數增多，非典型性及核分裂活躍，屬惡性；
IV級：多形性膠質母細胞瘤，除有III級特徵外，尚伴有明顯壞死及血管增生。
星形膠質細胞瘤的臨床表現
男性發病率高於女性，中青年患者多於老年患者，高峰年齡為30-40歲，腫瘤部位以大腦額葉和顳葉最多見。臨床症狀主要取決於腫瘤或病灶的大小、發生部位及占位效應的程度等，一般無特異性症狀，甚至發病初期無任何明顯徵兆。多數患者主訴為頭暈、頭痛包括視力下降、記憶力下降、噁心、嘔吐等，其次為患者及其家屬描述為間歇性癲癇發作，少數出現跛行。
星形膠質細胞瘤的影像學表現
影像學檢查方法有頭顱X線平片，腦血管造影、CT及MRI，以CT、MRI為主。
（一）星形膠質細胞瘤CT及MRI表現
1：直接徵象
（1）毛細胞型星形細胞瘤：毛細胞型星形細胞瘤多發生於兒童，腫瘤常位於後顱凹。具有包膜，切除後可不復發。
CT平掃時為邊緣清楚的囊性病變，圓形或橢圓形，囊可為小囊或大囊，可見鈣化，很少發生水腫及占位改變。有的亦可呈實質性，但密度較正常腦實質為低。增強CT病灶可不強化，延遲掃描可見少量對比劑進入囊內。
MRI：T1可見低信號或等信號，T2可見高信號，增強後可見不均勻強化，強化明顯。如位於後顱凹則可見四腦室移位。不典形的毛細胞型星形細胞瘤可位於大腦皮層，可呈實質性腫塊或多囊狀改變，造影后可見厚壁不規則的增強環等，僅見少量強化。
（2）II級低度惡性的星形細胞瘤
CT可見圓形或橢圓形等或低密度區，邊界常清楚，但可見局部或瀰漫性浸潤生長，可有鈣化，可見出血，一般不強化。
MRI表現T1為等或低信號，圓形、橢圓形或不規則形，邊界尚清楚或模糊，T2均為高信號，可形成囊變，可見不同程度的水腫，一般水腫較輕。增強後可見囊壁強化或不強化，無明顯出血及壞死。
（3）間變性星形細胞瘤：發病年齡常較大，進展很快，平均成活期為2年，CT可見邊界不清的低密度病變，有水腫，且有腫塊效應，亦可為高等混雜密度，少見鈣化，造影增強後可不強化或局部強化。
MRI可見病灶邊界不清，T2顯示混雜信號，增強後可見不強化或局部強化。
（4）膠質母細胞瘤：可為原發性或繼發於間變性星形細胞瘤，又分為多形性膠質母細胞瘤和巨細胞型膠質母細胞瘤，為高度惡性的星形膠質細胞瘤，多見於成人。腫瘤常發於額葉、顳葉、浸潤範圍廣，常可穿過胼胝體到對側，或擠壓周圍組織。
CT平掃時可見高中低混雜密度，是由於腫瘤細胞與水腫並存之故。由於腫瘤浸潤生長故邊緣模糊，可見中心低密度，鈣化罕見。常見有出血改變，有時可見強化的厚壁環，其內可見強化的壁結節，強化的厚壁環代表血管增生，中心為凝固壞死形成的透亮區，亦可見團狀強化，周圍伴有不強化水腫區。
MRI：T1及T2均可見信號不均勻，外形不規則，由於有時有出血及含鐵血黃素沉著，因而在梯度回波上可見磁化偽影，增強後，可見不規則強化的厚壁環及大的團狀強化的高信號影，有時可見不均勻強化。
2：間接徵象
（1）腦水腫：星形細胞瘤III、IV級常伴有明顯的水腫，尤其是IV級，常形成指套樣水腫，水腫液的產生是血腦屏障破壞的結果，在水腫的低信號區或低密度區常有腫瘤細胞存在，故CT上瘤周低密度區是腫瘤的浸潤範圍。水腫的程度與腫瘤的級別有關
（2）占位效應：CT及MRI表現為中線結構移位及腦室的變形，越靠近中線部位及近腦室層面的腫瘤占位效應越明顯，而且與腫瘤分級相關，III、IV級星形細胞瘤常占位效應明顯。有的I、II級星形細胞瘤可無占位效應，易誤診。
（二）腦血管造影
在CT及MRI使用前，血管造影對星形細胞瘤的診斷很有用處，尤其是與動靜脈畸形的鑑別上。現除介入技術仍套用外，一般診斷則不用。
（三）顱骨平片
在個別慢性生長的囊狀低級別星形細胞瘤可以見到局部顱骨變薄，有的偶見鈣化，可以在平片上出現顱內壓增高的徵象，如顱骨變薄、蝶鞍增大、顱縫裂開、血管壓跡及蛛網膜顆粒明顯等。
星形膠質細胞瘤的鑑別診斷
（一）單發性轉移瘤
單發轉移瘤與惡性膠質瘤均為老年人常見的腦腫瘤。但一般來講轉移瘤的環形強化是環外厚內薄(皮質側厚)，這是由於皮質側血管較髓質血管豐富所致。腫瘤環外壁多較規則，內壁多不規則。但膠質瘤由於起源於髓質多，環的髓質側較厚，且環內外側壁均不規則，不光滑，多有切跡及結節。轉移瘤一般水腫範圍與腫瘤結節範圍相比大而且密度低，這點與膠質瘤不同。若有鈣化則更趨向膠質瘤。
（二）腦膿腫
有時非常難以區別，但腦膿腫一般來講其環壁在CT及MRI上均顯著強化、規則、壁厚薄均勻，無腫瘤結節，若在T1上常可見一圓形更低信號區可資鑑別。
（三）腦梗塞
低級別星形細胞瘤因無腫瘤結節，又不強化，與腦梗塞有時難鑑別，腦梗塞一般不見指套樣水腫，且皮髓質均有病變。星形細胞瘤則以白質為主。腦梗塞的低信號或低密度區常常出現“丘腦空白征”(丘腦不受侵犯)，這是由於供血的緣故。腦梗塞的占位輕亦有助於鑑別。另外腦梗塞一般為突發，罕見有抽搐的症狀。
（四）局灶性腦炎及腫脹性腦脫髓鞘病
由於感染或變態反應等原因引起，CT上常常表現為不規則低密度區，而MRI T1上可見低信號區，T2上見高信號區。強化不明顯，或有條狀強化，一般無占位效應，與低度惡性星形細胞瘤很難區別，主要是炎症一般無占位效應，有的患者可有服驅蟲藥病史，有時須依靠隨診觀察進行鑑別。
（五）惡性淋巴瘤
多位於大腦半球深部組織內，強化明顯，很少壞死、囊變，典型的常呈手指握球狀。
星形膠質細胞瘤治療
星形膠質細胞瘤是腦原發性腫瘤中發病率最高、治療最棘手的一類腫瘤。目前，治療方面普遍接受的觀點是：手術應在保護腦功能的前提下儘可能徹底地切除腫瘤組織，在切除困難的部位也應儘可能行腫瘤活檢，以獲得組織學診斷；惡性的或有復發可能的膠質瘤術後常規行放療；對未能手術或手術殘瘤的小腫瘤還可採用放射外科治療；化療應根據腫瘤組織學類型制定相應的方案；各種新的療法則是在可能情況下作為輔助治療。
（一）手術治療是首選手段，腫瘤徹底切除與否與病人預後直接相關。採用顯微神經外科技術，有利於腫瘤的切除並可保護腦重要結構，目前已成為膠質瘤手術的常規手段。此外，神經外科手術方面的新技術近年來也得到快速的發展，對進一步提高膠質瘤手術治療效果起重要作用。神經外科導航技術的套用，有助於術者判斷手術涉及的部分與腫瘤的關係準確切除腫瘤。
（二）放療是主要輔助治療
由於手術無法徹底切除向周圍侵襲生長的瘤細胞，所以即使在肉眼或顯微鏡下“全切術”的惡性腦膠質瘤，手術後都必須輔以放療。然而，放療的臨床效果也還不盡人意，其原因除了受放射劑量的限制外，部分腫瘤細胞對放療有抗拒性。
（三）化療是治療的重要環節
手術或（和）放療使部分腦膠質瘤取得了較好的療效，然而大多數腫瘤還難免復發。化療對進一步殺滅殘留腫瘤細胞起到很重要的作用。腦膠質瘤化療的方案很多，但主要用藥還是以亞硝脈類為主體的單一或聯合用藥。與放療相比，化療對腦膠質瘤的治療效果還不理想，在增加病人生存時間方面所起的作用不如放療顯著。
（四）新輔助療法為治療提供新希望
隨著分子生物學、免疫生物學、腫瘤免疫學和醫學生物工程的飛速發展而興起的新型療法，已逐漸成為繼手術、放療和化療之後的第四種模式，然而，這些新的療法還在實驗研究和臨床試驗階段，目前尚不能作為膠質瘤的常規治療手段。新的治療方法包括：免疫治療、誘導分化、基因治療等。
星形膠質細胞瘤預後
腦膠質瘤的治療效果雖然還不盡人意，但如果我們合理採用現有的治療手段進行綜合治療，大部分病人特別是惡性度較低的膠質瘤病人，還是能獲得長期生存的，隨著各種有前途的新治療方法的出現、成熟，高度惡性膠質瘤的治療效果將會有很大的改觀。
