關節過度活動綜合徵又名關節鬆弛症，1967年由Kirk等最早報導，認為本症是一種家族性、遺傳性疾病，多為兒童患病，是四肢關節疼痛的原因之一，影響患兒肢體活動和功能。國外有報導兒童發生率為12％，國內報導較少見，而青年患者國內外均少有報導。
目前有學者將本病徵歸於Ehlers—Danlos綜合徵Ⅲ型，此型僅有關節鬆弛，而無皮膚鬆弛及Ehlers—Danlos綜合徵其他各型的特徵。關節鬆弛可發生在單個關節或全身各關節，可能會導致運動發育遲緩、運動性關節痛及骨關節炎。本症是遺傳性疾病。患兒無明顯性別差異，大多數2～3歲甚至學會走路時，即有關節鬆弛現象，疼痛多發生在下肢關節，膝關節尤其多見，上肢肩、肘等關節也有發生。一般為兩側對稱，無關節腫脹及活動受限，在運動後更明顯。疼痛雖不十分嚴重，但足以影響兒童正常活動。
基本介紹
- 別稱：小兒關節鬆弛症
- 就診科室：骨科
- 常見發病部位：下肢關節
- 常見病因：結締組織遺傳紊亂的結果
- 常見症狀：四肢關節疼痛，無關節腫脹及活動受限
病因,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
可能是結締組織遺傳紊亂的結果。多數學者認為它是由基因決定的結締組織鬆弛所造成，對關節囊和韌帶的影響較大。先天性多發關節鬆弛症的大部分病例為散發存在，個別為常染色體隱性遺傳。也有學者認為關節鬆弛症不存在致命的併發症，應該區分於涉及關節過度活動度的遺傳性結締組織病疾病，將其命名為良性關節過度活動綜合徵。
檢查
一般實驗室檢查無特殊發現。體格檢查可見關節鬆弛，X線檢查在發生併發症時可見髖、肩關節脫位，髕骨移位及骨的畸形改變等。
診斷
由於關節疼痛是常見的就診原因，診斷時除詳細詢問病史，必要的實驗室檢查，X線攝片和全面體檢，有時需要一段時間的臨床觀察，對診斷是十分重要的。伴有關節肌肉疼痛，而其他檢查無任何結締組織異常的證據。關節過度活動診斷標準”：符合下述標準單側3項，雙側2項即可診斷關節過度活動：
（1）肘關節過度伸展＞10；
（2）膝關節過度伸展＞100；
（3）手指並排被動背屈與前臂伸側平行；
（4）拇指被動活動可觸及前臂屈側；
（5）保持膝關節伸直位，向前彎腰手掌可觸及地面。
鑑別診斷
作鑑別診斷時要除外幾種遺傳性結締組織病的特徵和馬方（Marfan）綜合徵、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合徵、風濕熱和一些少見的代謝紊亂性疾病，如高胱氨酸尿症也可有關節鬆弛，但本綜合徵是指單獨存在全身關節鬆弛。
併發症
一些患兒可有其他骨關節肌肉方面的合併症，如頻繁踝扭傷、反覆髖、肩關節脫位、髕骨移位及脊柱側凸、扁平足、退行性關節炎等。
治療
本綜合徵一般不影響兒童正常生長發育，大部分患兒隨著年齡增長，關節鬆弛現象逐漸好轉。在關節疼痛明顯時，可採用對症治療，如口服阿司匹林、布洛芬等，及適當的休息。平時應鍛鍊身體、以增強肌肉張力，但應避免劇烈運動。
預後
本病徵預後較好，不影響小兒的正常生長發育，隨年齡增長，可有自身緩解的可能。由於關節過度活動，少數患兒長大後易發生退行性關節炎。
