小兒貧血根據外周血血紅蛋白量和紅細胞數，將貧血分為輕、中、重、極重四度。根據紅細胞平均容積（MCV），紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類，根據疾病發生的原因，將貧血分為失血性，溶血性和生成不足性三類。
基本介紹
- 英文名稱：infantile anemia
- 就診科室：兒科、血液科
- 多發群體：6個月～2歲幼兒
- 常見病因：失血性貧血、溶血性貧血、紅細胞生成不足
- 常見症狀：皮膚、黏膜蒼白或蒼黃，疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振
- 傳染性：無
分度及分類,病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
分度及分類
根據外周血血紅蛋白量和紅細胞數，將貧血分為輕、中、重、極重四度，如下表所示。
小兒貧血的分度
貧血分度 | 紅細胞數 （×1012/L） | 血紅蛋白量（g/L） | ||
新生兒 | <6歲 | >6歲 | ||
輕度 | 4～3 | 145～120 | 110～90 | 120～90 |
中度 | ～2 | ～90 | ～60 | ～60 |
重度 | ～1 | ～60 | ～30 | ～30 |
極重度 | <1 | <60 | <30 | <30 |
根據紅細胞平均容積（MCV），紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）將貧血分為大細胞貧血、正細胞貧血、小細胞貧血和小細胞低色素貧血四類，如下表所示：
貧血形態學分類
形態 | MCV（fl） | MCH（pg） | MCHC | 常見疾病 |
正常 | 80～94 | 28～32 | 0.32～0.38 | —— |
大細胞貧血 | >94 | >32 | 0.32～0.38 | 巨幼細胞貧血 |
正常細胞貧血 | 80～94 | 28～32 | 0.32～0.38 | 再障，失血性貧血 |
小細胞貧血 | <80 | <28 | 0.32～0.38 | 慢性感染，腎臟疾病 |
小細胞低色素貧血 | <80 | <28 | <0.32 | 缺鐵性貧血，地中海貧血 |
病因
根據疾病發生的原因，將貧血分為失血性，溶血性和生成不足性三類：
1.失血性貧血
（1）急性失血如外傷，出血性疾病等。
（2）慢性失血如腸道畸形、潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉、特發性肺含鐵血黃素沉著症等。
2.溶血性貧血
（1）紅細胞內在缺陷①紅細胞膜缺陷如遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症。②紅細胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。③血紅蛋白合成與結構異常如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。
（2）紅細胞外在異常①免疫因素存在破壞紅細胞的抗體，如新生兒溶血症、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。②感染因素因寄生蟲、細菌毒素、溶血素等破壞紅細胞。③化學物理因素如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細胞。④其他如脾功能亢進。
3.紅細胞生成不足
（1）缺乏造血物質缺鐵性貧血，營養性巨幼細胞性貧血。
（2）骨髓抑制再生障礙性貧血、嚴重感染、惡性腫瘤等。[1]
下面詳細介紹幾種常見小兒貧血的病因：
1.營養性缺鐵性貧血
營養性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型。臨床主要特點為小細胞低色素貧血，常見於6個月到2歲的小兒。
（1）體內貯鐵不足胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最後三個月為最多。正常足月新生兒體內貯鐵量約為250～300mg（平均60～70mg/kg）。貯存鐵及出生後紅細胞破壞所釋放的鐵足夠出生後3～4個月內造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發生缺鐵性貧血。母患嚴重缺鐵性貧血、早產或雙胎致嬰兒出生體重過低，以及從胎兒循環中失血（如胎兒輸血至母體或輸血至另一孿生胎兒），都是造成新生兒貯鐵減少的原因。出生後延遲結紮臍帶，可使新生兒多得35mg鐵。
（2）鐵攝入量不足飲食中鐵的供給不足為導致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低，不足嬰兒所需，如單用奶類餵養又不及時添加含鐵較多的輔食，則易發生缺鐵性貧血。由於長期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時也可導致缺鐵性貧血。
（3）生長發育快隨體重增長血容量相應增加，生長速度愈快，鐵的需要量相，對愈大，愈易發生缺鐵。嬰兒至一歲時體重增至初生時的3倍，早產兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產兒最易發生缺鐵性貧血。
（4）鐵的丟失或消耗過多食物過敏、腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲病等也可引起腸道失血。失血1ml就相當於失鐵0.5mg，長期小量失血都是發生缺鐵性貧血的重要原因。長期反覆患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。
2.營養性巨幼細胞性貧血
營養性巨幼細胞性貧血是缺乏維生素B12和/（或）葉酸所致的一種大細胞性貧血。臨床特點為貧血、神經精神症狀、骨髓中出現巨幼紅細胞、用維生素B12和/（或）葉酸治療有效。
維生素B12和葉酸都是細胞DNA合成所必須的物質，是重要的造血原料，缺乏這兩種物質可引起貧血，維生素B12主要存在於動物性食物中，故常見於素食乳母餵養或胃腸道吸收障礙的小兒。葉酸廣泛存在於各種蔬菜水果中，羊奶中缺乏葉酸，故葉酸缺乏常見於僅以羊奶餵養或嚴重營養不良、腸道吸收障礙者。
3.溶血性貧血
溶血性貧血指紅細胞壽命縮短，破壞增加，骨髓造血增強但不足以代償紅細胞的損耗所致的一類貧血，特點為貧血、黃疸、肝脾腫大、網織紅細胞高及骨髓幼紅細胞增生。
臨床表現
1.營養性缺鐵性貧血
任何年齡均可發病，以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿，不少患兒因其他疾病就診時才被診斷。
（1）一般表現皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛活動，食慾減退。年長兒可訴頭暈、眼前發黑，耳鳴等。
（2）造血器官表現由於骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結腫大程度較輕，質韌。
（3）其他症狀和體徵由於上皮損害可出現反甲，口腔黏膜及肛門發炎，舌乳頭萎縮等。消化系統症狀常有食慾低下，異食癖，時有消化不良、嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率可代償性加快，心前區可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心臟擴大，甚至並發心功能不全。
2.營養性巨幼細胞性貧血
6個月～2歲的嬰幼兒多見。常為母乳餵養而未添加輔食（尤其乳母長期素食或維生素吸收障礙）者、長期僅進食植物性食物或單純羊奶餵養者。既往患慢性腹瀉，或長期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等藥物。
患兒皮膚呈臘黃色，呈虛胖或顏面略浮腫。頭髮細黃、稀疏。可出現精神神經症狀，與貧血程度不完全平行。維生素B12缺乏者出現神經系統症狀和體徵，如反應遲鈍，少哭不笑，智力、運動發育落後甚至退步，嚴重時可出現神經器質性病變，如肢體不規則震顫、踝陣攣。葉酸缺乏不發生神經系統症狀，但可出現神經精神異常，如煩躁、易怒。患兒常食欲不振、噁心、腹瀉、腹脹、舌炎，可伴肝脾腫大。
3.溶血性貧血
蒼白、黃疸為突出表現。
（1）急性溶血起病急驟，常伴高熱、寒戰、噁心、嘔吐、腹痛及腰背痛、血紅蛋白尿或膽紅素尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。
（2）慢性溶血起病緩，病程長，多有間歇發作。在慢性病程中，常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發“溶血危象”，貧血和黃疸突然加重，伴有發熱、寒戰、嘔吐，脾腫大顯著並有疼痛。病程中還可出現“再生障礙危象”，表現為以紅系造血受抑為主的骨髓造血功能暫時性抑制，出現嚴重貧血、出血和不同程度的白細胞計數和血小板計數減少。此危象與微小病毒感染有關，呈自限性過程，持續數天或1～2周緩解。
檢查
1.營養性缺鐵性貧血
（1）血象以血紅蛋白量減低為主。貧血早期紅細胞數不減少，隨著病情的發展紅細胞數也減少。紅細胞平均容積小於正常，紅細胞平均血紅蛋白量和紅細胞平均血紅蛋白濃度均減低。網織紅細胞數正常。血塗片可見紅細胞大小不一、中央淺染區增大。紅細胞脆性降低。
（2）鐵代謝檢查血清鐵減低。血清總鐵結合力增加。血清鐵飽和度明顯下降。
（3）骨髓象骨髓有核細胞增生活躍，嚴重病例也可增生低下。粒、紅比例正常或後者增多。紅細胞系統中以中幼和晚幼紅細胞增加明顯。各期紅細胞胞體均較小，胞漿量少，染色偏藍，因而顯示胞漿成熟程度較胞核差。以普魯氏藍染色法可見鐵粒幼紅細胞減少，往往低於1.5%以下。白細胞系統無特殊改變。巨核細胞多正常。
2.營養性巨幼細胞性貧血
（1）外周血呈大細胞性正色素性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞大小不等，以大細胞為主，白細胞、血小板計數常減少，中性粒細胞核分葉過多。網織紅細胞多正常。
（2）骨髓象增生明顯活躍，粒、紅系統均出現巨幼變，呈“幼核老漿”，巨核細胞核分葉過多。
（3）血清維生素B12及葉酸測定VitB12<100pg/L，葉酸<3μg/L。
3.溶血性貧血
（1）首先尋找溶血的證據及代償增生的證據，以確定溶血的存在
溶血的證據：①血紅蛋白下降，外周紅細胞變形、破碎；②血清間接膽紅素增高；③血管內溶血可見血紅蛋白尿及血紅蛋白血症（血漿肉眼呈粉紅色）及含鐵血黃素尿。
骨髓代償增生的證據：①網織紅細胞明顯增多；②外周血塗片有核紅血細胞、點彩及啫多染紅細胞，粒細胞增多，有核左移，偶出現類白血病反應；③骨髓增生明顯活躍。以紅係為主。
（2）確定病因的診斷：①紅細胞膜的異常：外周紅細胞形態異常，出現球形紅細胞、橢圓紅細胞或口形紅細胞。可行紅細胞滲透脆性實驗、酸化甘油溶解實驗、紅細胞膜蛋白分析確診。②紅細胞酶的異常：可做多種紅細胞酶的測定，如G-6-PD酶、丙酮酸激酶等。③血紅蛋白的異常：血塗片可見靶形紅細胞。可行血紅蛋白電脈及抗鹼血紅蛋白測定。④免疫性溶血：紅細胞表面抗體測定及抗人球蛋白（Coombs’）試驗，陽性可明確為免疫性貧血；陰性可能為紅細胞膜異常、紅細胞酶異常、血紅蛋白異常以及藥物、理化因素、感染等。
診斷
1.營養性缺鐵性貧血
根據臨床表現結合發病年齡、餵養史及血象特點可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數降低明顯及紅細胞的形態改變對診斷意義較大。
診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現不典型時可試用鐵劑治療，如給藥後網織紅細胞升高、貧血改善，則有助於診斷。必要時可做骨髓檢查（包括鐵粒幼紅細胞和含鐵血黃素普魯氏藍染色檢查），以及血清鐵含量，血清鐵結合力等鐵代謝檢查。診斷明確後還應進一步找出發病原因（如有無食物過敏、腸道慢性失血、寄生蟲病等），以便對因治療。
2.營養性巨幼細胞性貧血
通過餵養史、貧血的臨床表現、巨幼細胞貧血的外周血特點、骨髓巨幼樣變和維生素B12、葉酸測定，可作出診斷。
鑑別診斷
1.營養性缺鐵性貧血
地中海貧血、鐵粒幼細胞貧血、肺含鐵血黃素沉著症、維生素B6缺乏性貧血、鉛中毒、慢性感染、慢性消耗性疾病、遺傳性小細胞性貧血等也表現為小細胞低色素性貧血，但相對少見，可根據各病的特點加以鑑別。[2]
2.營養性巨幼細胞性貧血
應與紅白血病、骨髓增生異常綜合徵以及溶貧引起的骨髓巨幼樣變鑑別。精神神經系統症狀突出者需與腦發育不全鑑別。
治療
1.營養性缺鐵性貧血
（1）查明和去除病因。
（2）防治感染。
（3）補充鐵劑。
（4）糾正偏食習慣，根據消化能力，增加富於鐵質的食品。
2.營養性巨幼細胞性貧血
（1）去除病因：如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣，及時合理添加輔食。
（2）補充維生素B12和葉酸。
3.溶血性貧血
（1）支持治療應避免勞累、感染，避免使用可誘發溶血的藥物。急性溶血或慢性溶血發生溶血危象時，應注意補液，鹼化尿液，積極控制感染，糾正酸中毒和電解質紊亂。
（2）糾正貧血急性溶血時血紅蛋白下降至原來一半或慢性溶血引起重度貧血時，可輸注懸浮紅細胞。免疫性溶貧時，應輸注洗滌紅細胞，每次輸入量以100ml為宜，輸血速度宜慢。
（3）病因治療遺傳性球形紅細胞增多症可行脾切除術；遺傳性紅細胞酶異常時可輸血、補充新鮮紅細胞；珠蛋白生成障礙性貧血可行造血幹細胞移植；自身免疫性溶血性貧血時可予激素及大劑量丙種球蛋白治療。
預防
1.營養性缺鐵性貧血
主要是做好衛生宣教工作，家長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性。具體措施應包括對孕母的衛生指導，小兒出生後的合理餵養，強調及時添加含鐵較多的輔食，尤其是動物類食品，如各種紅肉、肝類等，治療消化系統疾病、營養不良及感染性疾病，對早產兒、雙胎兒早期給予鐵劑預防，對疾病恢復期患兒注意營養素的供給等。
