莫拉雷腦膜炎是一種良性,再發性、自限性的無菌性腦膜炎,在臨床上比較少見,又稱良性再發性腦膜炎、良性復發性無菌性腦膜炎,是一種急性發作性,良性經過的無菌性腦膜炎綜合徵,曾稱“良性復發性內皮細胞白細胞計數增多性腦膜炎綜合徵”,後定名為Mollaret腦膜炎。本病徵為短暫的腦膜炎發作與無症狀的間歇交替出現。
基本介紹
- 別稱:良性再發性腦膜炎、良性復發性無菌性腦膜炎
- 就診科室:神經內科
- 多發群體:小嬰兒
- 常見症狀:反覆發作性頭痛,發熱
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病徵病因不清,可疑為病毒性感染。
臨床表現
本病臨床少見,主要表現為反覆發作性頭痛,發熱,腦膜刺激征;每次發作無特殊誘因,亦無任何先兆,每次發作形式與臨床表現均十分相似;發作間歇期長短不等,發作與消退迅速,發作次數難以預料;有近50%的患者可出現輕重不一,歷時短暫的腦實質損害的表現;病程自限,預後良好。
本病徵多見於小嬰兒,發作突然,數小時內症狀即達頂點,發熱,噁心,嘔吐,頭痛,頸背痛,肌痛,頸強直,克征和布征陽性,有的尚有驚厥,幻覺,昏迷,復視,面神經麻痹,瞳孔不等大,巴氏征陽性等,症狀持續2~7天,長可達20餘天,然後很快消失,恢復正常,間隔數天至2個月又發作,經數年內多次相似的發作後,可突然停止發作,不留後遺症。
檢查
在發作的頭一天內腦脊液檢查可見大單核細胞或大量內皮細胞,開始白細胞計數升高可達數千,以中性粒細胞和大的易碎內皮細胞為主,一天后變為以單核,淋巴細胞為主,數天后細胞很快減少,輕度蛋白增高,糖可正常或減低,腦脊液中大量內皮細胞是本症的重要特點,Heramns提出內皮細胞占總細胞數66%以上具診斷價值,無細菌。
發作時腦B超、CT檢查見患兒顱壓增高,腦水腫表現。
診斷
1.反覆腦膜炎症狀發作
反覆發熱伴腦膜刺激征,每次發作持續3~7天,起病時有發熱,發作時表現為頭痛,頸背痛,肌痛,頸背強直,布氏,克征均陽性,症狀在發作後數小時達高峰,持續數天症狀突然消失。
2.間歇性發作
兩個發作間無任何症狀和體徵,腦膜炎症狀來去突然。
3.發作期腦脊液細胞數增加
包括內皮細胞,中性粒細胞,淋巴細胞。
4.病程自限無後遺症
此症反覆發作,一般不影響健康,預後良好。
5.套用現代檢查技術不能發現任何致病微生物
Evans認為實驗室較具特徵性的是腦脊液中發現形態大而規則,胞漿和細胞核分界不清,容易破碎的單核細胞,即Mollaret細胞,一般認為Mollaret細胞在發病後數小時內出現,24小時後很少見到。
治療
本病目前尚無肯定的治療方法,以對症處理為原則。臨床亦嘗試套用糖皮質激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療,效果也均未完全確定。發作時對症處理,如止驚、降低顱內壓等措施。當臨床擬診本病時,應注意排除復發性細菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、周期性腦膜炎等,以免延誤臨床治療。