小兒色素蕁麻疹

小兒色素蕁麻疹是肥大細胞增生病中的一個類型，即良性泛發性皮膚肥大細胞增生病，以皮膚的色素斑丘疹、摩擦或劃痕後出現風團為特點。

病因

發病原因不明，有遺傳傾向，可為常染色體顯性遺傳，亦可為常染色體隱性遺傳。是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起。

臨床表現

常見多數色素性斑塊、丘疹或結節性損害，數目可多可少，大小不等，直徑一般為5～10mm，呈圓形或橢圓形，黃色或黃棕色皮損，表麵皮膚稍粗糙，可散發或群集，廣泛分布，有時出現水皰，尤其在新生兒，小嬰兒及疾病早期較多見，多見於軀幹，少數在四肢。在機械性刺激下，可出現風團，皮膚損害處發紅並高出皮膚。少見為疣狀損害，多位於鼠蹊部、耳後、腋下及頸部。發生黃色結節時可彼此融合，類似脂黃疣。單個性肥大細胞瘤也不少見，約占10%，主要發生在嬰兒，生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節，表面似橘皮或橡皮，並可有水皰，大皰，至兒童期，可自行消退。

一般發病緩慢，有輕癢，少數患兒合併系統疾病，常伴有發作性顏面潮紅、心動過速、低血壓、頭暈、頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉等。還可合併自發性蕁麻疹，有時出現皮膚劃痕征。約50%的病例可合併幼年黃色肉芽腫。需皮膚病理檢查以此診斷本病。

檢查

血、尿、便常規檢查，注意有無嗜酸細胞、白細胞、中性粒細胞計數增高，大便有無蟲卵。應做血清補體檢查，有無低補體血症。直接免疫螢光檢查，有無免疫球蛋白和補體的沉積，及皮膚病理檢查。必要時應做心電圖、X線胸片等檢查。

診斷

根據發病早，典型的皮膚損害，摩擦等機械刺激出現風團，結合皮膚組織病理，不難診斷。必要時做X線，骨及淋巴結穿刺檢查，以確定有無系統性病。

治療

以對症療法和預防繼發感染為主。抗組胺類藥物及抗色胺藥可止癢，緩解症狀。對影響美觀的結節可用冷凍和電解治療。單個肥大細胞瘤可手術切除。

預防

1.一般保健

呼吸新鮮空氣，適度日曬和體育鍛鍊，注意適當控制食用刺激性食物及魚、蝦等易於致敏的食物，經常保持皮膚清潔衛生及精神愉快，有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內衣、襪子。

2.尋找和除去病因

對於瘙癢性皮膚病，要積極尋找和除去病因，控制症狀，勸告患者儘量避免搔抓及使用刺激性藥物，避免辛辣、刺激性食物，勿用熱水燙洗皮膚和使用鹼性皂等，以防止皮損加重和繼發感染。

3.對於變態反應性皮膚病

應深入細緻地尋找變應原，避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏，應儘量查尋致敏藥物，並向患者及家屬講明情況，到醫院就診時，亦應向醫生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。

預後

預後良好，青春期大多自愈。極少數病例波及重要器官及發生惡性肥大細胞增生症時，預後不良。