維生素A缺乏症(vitamin A deficiency)是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病，患者以嬰幼兒為主，常和營養不良並存，伴隨蛋白質-能量營養不良等。 維生素A在體內具有多種重要功能。它對視網膜的功能起著重要的作用，對上皮組織的生長和分化顯然是必需的，同時也為骨生長、生殖和胚胎髮育所需要。它還對各種細胞膜具有穩定的作用。從而對膜的通透性起調節作用。 維生素A的功能是通過不同的分子形式實現的。對於視覺起作用的是視黃醛。對生殖過程起作用的為視黃醇，而視黃酸或一種代謝產物則對其他功能具有重要性。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
維生素A缺乏時，在兒童中生長發育遲緩是常見體徵，身體各器官的表現如下：
1.眼部症狀體徵 由於維生素A和維生素A原缺乏所引起的營養缺乏病，特定的改變局限於眼部，以乾燥、潰瘍、角膜與結合膜乾燥症為特徵的角膜軟化症，作為急性症候見於嚴重缺乏食物的年幼兒童，通常以眼乾燥症和畢脫(bitot)斑為預兆，最後導致嚴重視力障礙，甚至失明。
(1)早期階段：臨床上首先出現暗適應能力下降，最初為暗適應時間延長，以後在暗光下視力減退，黃昏時視物不清繼則發展成夜盲症。在小嬰兒此症狀不明顯，如不仔細觀察，容易被忽視。首先由母親發現，患兒在暗環境下安靜，視物不清，行走、定向困難。
(2)結膜乾燥：眼乾燥不適，經常眨眼，結膜乾燥系因淚腺管被脫落的上皮細胞堵塞使眼淚減少所致。繼而眼結膜失去光澤和彈性，主要是由於結膜和附近腺體組織增生，分泌減少繼而發生乾燥。眼球向兩側轉動時可見球結膜摺疊形成與角膜同心的皺紋圈，在球結膜暴露部位，在眼球鞏膜近角膜緣外側，由脫落的角膜上皮、上皮碎屑和分泌物形成的淺表的三角形白色泡沫樣斑塊，不易擦去，稱畢脫(Bitot)斑。當其發生在年幼兒童當中，並有維生素A缺乏的其他表現時，很可能就是由維生素A缺乏所引起的。
(3)角膜乾燥：如果維生素A持續缺乏，數周及數月後出現結膜乾燥症，並將發生角膜乾燥症，角膜乾燥、出現浸潤並開始模糊，畏光，隨後發生視物變形。伴有瞼板腺腫大，並且沿著瞼緣出現一串特徵性的水皰，表面上皮的連續性遭到破壞，伴有非炎症性的潰瘍形成和基質浸潤，角膜軟化迅速出現，伴有部分或全部角膜液化、變性，結果導致角膜潰瘍是發生在維生素A缺乏的晚期，易繼發感染，癒合後可留下白斑，影響視力；重者發生穿孔，甚至破裂等損害，眼球內容物被擠出，晶狀體、虹膜脫出，繼而眼球萎縮(眼球癆)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄腫)，最後造成整個眼睛的損害，導致失明。通常為雙側性的，單側發病少見。
2.皮膚改變 皮膚症狀多見於年長兒，維生素A缺乏時汗腺可出現萎縮和角化性鱗狀細胞化生，初起時皮膚較正常乾燥、脫屑，以後由於毛囊上皮角化增生，累及毛囊和皮脂腺，角化物充塞於毛囊並突出於皮面形成丘疹，狀似“雞皮”，摸之有粗糙感，尤以四肢為明顯。皮損首先見於上、下肢伸側，以後累及其他部位。主要分布在大腿前外側，上臂後側，後逐漸擴展到上下肢伸側，肩和下腹部，很少累及胸、背和臀。丘疹堅實而乾燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，圓錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質栓，觸之堅硬，去除後留下坑狀凹陷，無炎症，無主觀症狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮病(phrynoderma)。皮疹發生在面部，可有許多黑頭。
患者毛髮乾枯，缺少光澤，易脫落，呈瀰漫稀疏，指(趾)甲脆薄，表面有縱橫溝紋或點狀凹陷，易折斷。
3.骨骼改變 維生素A缺乏對骨骼特別是長骨的伸長也有明顯影響，使骨變得又短又厚。通過色層分析法測定維生素A濃度，證明維生素A濃度和體重以及BMI有明顯的統計學意義，提示維生素A對兒童的生長發育有明顯的影響。患兒體格和智慧型發育輕度落後，常伴營養不良、貧血和其他維生素缺乏症。牙釉質發育不良。
4.呼吸系統 維生素A缺乏時，對呼吸系統也有不同程度的影響，使氣管及支氣管的上皮細胞中間層的細胞增殖，變成鱗狀、角化，並使上皮細胞的纖毛脫落，支氣管呼吸道上皮黏液分泌變成為角質化，失去上皮組織的正常保護功能，容易發生呼吸系統的感染。同時，肺和其他組織的彈性也降低，常致小兒反覆發生呼吸道感染。國內外的大量文獻資料證實，小兒體內缺乏維生素A是導致小兒反覆呼吸道感染的十分重要的原因之一。臨床實踐也證實，以維生素A防治小兒反覆呼吸道感染效果很好。
5.胃腸道維生素A缺乏的人常有味覺和嗅覺障礙，這無疑是角化作用所致。腸黏膜顯示杯狀細胞大量減少，但不角化。腸上皮變形和胰管上皮化生很普遍。上述病變可能與維生素A缺乏症時偶爾見到的腹瀉有關。
6.其他 維生素A缺乏可使小兒的免疫力低下，容易反覆出現感染，常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染；容易有精神障礙，甚至出現腦積水。聽力也可降低。
泌尿生殖系統病變，在維生素A缺乏症常並發尿路結石。生殖異常包括精子生成障礙，睪丸變性，流產和胎兒畸形。
用藥治療
1.去除病因 如患兒因為疾病而影響了維生素A吸收和利用，引起維生素A缺乏，應首先去除病因，及時治療疾病，同時補充維生素A。
2.補充維生素A
(1)飲食：對維生素A缺乏症患者可給予含維生素A豐富的飲食，同時給予高蛋白飲食。胡蘿蔔、黃綠蔬菜、蛋類、黃色水果、菠菜、豌豆苗、紅心甜薯、青椒、魚肝油、動物肝臟、牛奶、奶製品、奶油等，富含維生素A。
(2)補充維生素A：維生素A缺乏症患兒，應給以治療劑量的維生素A，繼而按需要給以維持量。兒童維生素A缺乏按體重口服5000U∕(kg·d)，或每天補充維生素A 2.5萬U(1U的維生素A=0.3μg的視黃醇)，口服服用2天，然後於7～10天后再服1次，通常即可收效。或肌注也可，共1～2周(或大劑量1次20萬U)，以後再給予預防量。
如有角膜軟化則給維生素A 10萬U，1周后再給20萬U，然後給預防量。嬰兒450～700μg/d(1500～2000U)，兒童為700～1500μg/d(2000～4500U)。
如有嘔吐或吸收障礙時，則需肌內注射水溶性維生素A，油製劑不能用於肌內注射。腹瀉或重症患兒可用維生素A水劑每天3000μg/kg(1萬U/kg)，連續5天后改為8000μg/d(2.5萬U/d)直至痊癒。或AD注射劑即愛的命0.5～1m1(每0.5ml內含維生素A 2.5萬U，維生素D 2500U)，每天深部肌內注射1次，3～5天后病情好轉減量，並改為口服；症狀消失後，繼續口服預防量，可給以3200～8000μg/d(1萬～2.5萬U/d)，每天分3次口服魚肝油、紅棕櫚油或其他濃縮維生素A 製劑。或者4歲以下可給2500U/d，4歲以上5000U/d。
避免長期每天大劑量服用，尤其是嬰兒，因為可能發生中毒。
(3)注意點：
①促進維生素A的吸收：維生素A是脂溶性物質，其消化與吸收需要脂肪和礦物質。維生素A口服易吸收，脂溶性製劑較水溶性製劑更易吸收，膽汁酸，胰脂酶，中性脂肪，
飲食保健
小兒維生素A缺乏病吃什麼好？
一、小兒維生素A缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
1、甜薯泥
原料:鮮紅薯50克,白糖適量。
製法:將鮮紅薯洗淨,去皮,切成小碎塊.把紅薯放入碗內,稍加溫水,放入鍋內,蒸煮至爛熟發黏生,加入白糖,稍煮即可餵食嬰幼兒。
特點:薯泥軟爛,口味甜香.紅薯富含胡蘿蔔素,嬰幼兒常吃可防止機體缺乏維生素A。
2、番茄肝末
原料:豬肝(或牛肝,羊肝,雞肝)200克勤克儉,番茄200克,蔥頭100克,精鹽5克。
製法:將豬肝洗淨切碎,番茄用開水燙一下,剝去皮,洗淨切碎,將豬肝末,蔥頭末同時放入鍋內,加水或肉湯煮至熟爛時,再加入番茄和精鹽拌勻即成。
特點:清香味美,有淡淡的鹹味,豬肝含有豐富的維生素A,可為嬰幼兒補充維生素A,增強免疫力,有利於寶寶健康的成長。
3、薯瓜菜泥
原料:紅薯,南瓜,胡蘿蔔各100克,植物油40克,醬油15克,精鹽3克,花椒粉適量.
製法:將紅薯,南瓜,胡蘿蔔去皮,都切成小碎塊,同放入鍋內,加適量水,用中火煮爛.燒至水將乾時,用湯匙搗成泥狀.將鍋放火上,加植物油,鍋熱後放入花椒粉,再加醬油,精鹽,把菜泥放入,用鍋鏟不斷地翻炒,使菜泥吃透鹹味即成。
4、豬肝湯
材料：豬肝50克，菠菜50克，植物油13克，精鹽2克，蔥薑末5克，料酒3克。
做法：
(1)將豬肝洗淨，切成0.3厘米厚、2厘米寬、3厘米長的片，放入碗內，加入少許料酒、精鹽及水50克醃片刻;菠菜擇洗乾淨，切成小段，用開水燙一下，撈出，瀝乾水;
(2)鍋置旺火上加入植物油燒熱，下入蔥薑末爆香，放入鹽，加水100克，燒沸後將肝片下入鍋內，燒開後撇去浮沫，放入菠菜，再燒開後，到入碗內即成。
5、奶油菠菜：
材料：菠菜300克，雞湯500克，洋蔥丁50克，奶油50克，麵粉10克，鹽5克，牛奶250克。
做法：
(1)菠菜燙熟並擠乾水分切碎備用;先在小鍋中加入雞湯250克，再加入洋蔥，煮開後把切碎的菠菜放入，轉中火煮5分鐘，再把高湯濾出略微放涼，菠菜保溫備用。
(2)另鍋融化奶油，加入麵粉、鹽，炒均勻後慢慢加入高湯250克，攪拌至湯呈濃稠狀，再把濾出的菠菜湯汁加入，最後再加入牛奶，經常攪拌並加熱至濃湯熱透，最後再把煮好的菠菜加入，中火加熱5分鐘即可。
特點:軟爛,味鹹微甜,.紅薯,南瓜,胡蘿蔔,嬰幼兒食之可為機體補充維生素A原.
二、小兒維生素A缺乏病吃哪些對身體好?
對維生素A缺乏症患者可給予含維生素A豐富的飲食，同時給予高蛋白飲食。胡蘿蔔、黃綠蔬菜、蛋類、黃色水果、菠菜、豌豆苗、紅心甜薯、青椒、魚肝油、動物肝臟、牛奶、奶製品、奶油等，富含維生素A。
三、小兒維生素A缺乏病最好不要吃哪些食物?
小兒攝入過量維生素A會引起維生素A中毒症。所以應當嚴格按照保健醫生的建議劑量給寶寶添加維生素A。避免攝入過多的維生素A。
預防護理
維生素A可貯藏於體內，並不需要每天補給；對維生素A的建議每天攝取量，就一般成年男性而言，1000RE(或5000U)即可防止不足，女性則需要800RE(4000U)。在懷孕期間，最新的建議攝取量並不建議增加，但如在哺乳期，在前6個月中可額外增加500RE(或2500U)，而在之後的6個月減為額外攝取400 RE(或2000U)。
1.妊娠和授乳期間 妊娠和授乳期間母親應注意補充維生素A，以防止維生素A的缺乏，如服用維生素A製劑，其預防或治療劑量不應超出RDA 2倍，以免可能給胎兒造成損害。
2.合理餵養
(1)提倡母乳餵養。
(2)及時添加輔食：應及時添加含有維生素A的輔食，包括深綠葉蔬菜和黃色水果,如芒果和番木瓜，魚肝油，動物肝臟、腎臟，蛋黃，以及胡蘿蔔汁、蕃茄汁等。麵包、糖和谷氨酸鈉可強化維生素A。
(3)培養良好飲食習慣：避免偏食，避免維生素A的缺乏。
3.補充維生素A 早產兒應適當早期添加維生素A。被疑為對牛奶過敏的嬰兒，應從替代配方奶中獲取足夠的維生素A。每天推薦攝入量嬰兒期為1500U，12歲以下的兒童為1500～2500U。或者1～4歲的兒童每3～6個月口服1次預防劑量為6.6萬μg(20萬U)的維生素A棕櫚酸酯油，＜1歲者劑量減半。
病理病因
1.維生素A和維生素A缺乏 維生素A為脂溶性，以兩種形式存在於食物中：主要為視黃醇或稱維生素A，存在於動物的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內；另一種為胡蘿蔔素又稱維生素A原，存在於植物中，以β胡蘿蔔素最為重要，黃紅色蔬菜如胡蘿蔔、紅薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡蘿蔔素可在小腸黏膜和肝細胞內轉變成維生素A供人體套用。維生素A在腸內依賴脂肪及膽汁的存在而吸收，貯存於肝，在肝內胡蘿蔔素轉變為維生素A。
維生素A和胡蘿蔔素均不溶於水，在油脂內頗穩定，耐熱、酸、鹼；維生素E、C等抗氧化劑可增強其穩定性。人體維生素A主要來源於食物，動物性食物中以肝臟含量最多，乳類和蛋黃次之，植物性食物中則以胡蘿蔔、番茄、紅薯、南瓜、豆類、綠葉蔬菜及香蕉、柿、桃等含胡蘿蔔素(維生素A的前身)較豐富。
原發性維生素A缺乏，一般是因膳食長期匱乏所引起的，主要因為膳食不足，所以維生素A缺乏常伴發於蛋白質-熱能營養不良(marasmus或kwashiorkor)。維生素A缺乏是以缺少胡蘿蔔素的大米為主食的南亞和東亞地區的地方性流行病。
繼發性維生素A缺乏的原因，可能是胡蘿蔔素的轉化不充分，或者維生素A的吸收，貯存或轉運受到干擾，因為維生素A的貯存和轉運有缺陷引起。吸收或貯存障礙可發生於腹腔疾患，如腹瀉、肝膽疾病、膽囊纖維變性、胰腺疾患、十二指腸分流術、先天性空腸部分梗阻、膽管阻塞、賈第蟲病及肝硬化等情況時；需要量增加如高熱、嚴重感染等亦為引起繼發性維生素A的缺乏。
2.維生素A的主要功能
(1)構成視覺細胞內的感光物質：即視網膜桿細胞中的視紫紅質，缺乏維生素A可影響視紫紅質的合成，導致暗光或弱光下的視力障礙、出現夜盲症。
(2)維持上皮細胞的完整性：維生素A缺乏時上皮細胞增生表層角化脫屑，皮脂腺及汗腺萎縮，防禦病菌的能力降低，毛髮枯槁，指甲變脆。
(3)促進生長發育：維生素A促進硫酸軟骨素等黏多糖的合成，缺乏時會影響骨組織的生長發育。
(4)對免疫功能的影響：維生素A是一種免疫刺激劑，缺乏時細胞免疫和體液免疫功能均下降，極易患呼吸道和消化道感染。
(5)其他：如維生素A對維持生殖系統正常功能有一定作用；β胡蘿蔔素能減輕卟啉病患兒對光的敏感性，從而減輕症狀等。
3.維生素A缺乏的病因
(1)攝入不足：初生時維生素A在肝臟中的貯存量很少。出生後維生素A的主要來源是食物。母乳中的維生素A含量豐富，一般母乳餵養的小兒不會發生維生素A缺乏症。故嬰兒時期，應提倡母乳餵養，人工餵養時，須給含脂肪的牛乳，嬰兒如果單靠煉乳、脫脂牛乳、豆漿、米粉等食品餵養，容易發生維生素A缺乏。早產兒肝臟內維生素A的貯存量更少，且脂肪吸收能力也有限，生長發育的速度又較快，故更容易發生維生素A缺乏症。如在疾病狀態下，長期靜脈補液未補充維生素A，或因飲食受到限制，也將導致維生素A缺乏。
(2)吸收減少：維生素A缺乏可見於多種臨床情況，如吸收障礙綜合徵、慢性腹瀉、慢性痢疾、慢性肝炎、膽道梗阻、膽囊纖維化、鉤蟲病、腸道感染等均可影響維生素A的吸收。
(3)消耗增加：當鋅攝入不足缺乏時，使維生素A不能利用而排出體外，造成維生素A缺乏。當小兒患結核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時，維生素A的消耗增加，如此時未予及時補充，則造成維生素A的血漿濃度降低。
(4)利用障礙：如小兒患有肝臟、腎臟、甲狀腺疾病、胰腺囊性纖維變性及蛋白-能量營養不良時將導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，導致維生素A缺乏。
(5)早產兒：因肝內維生素A貯存量不足，初生時脂肪的吸收能力又差、加上生長發育迅速，易發生維生素A缺乏症。
疾病診斷
夜盲的其他原因，如視網膜炎色素沉著症，必須排除，繼發性感染可使角膜改變惡化，試用維生素A的治療劑量有助診斷。
檢查方法
實驗室檢查：
1.血清維生素A水平測定 是評價維生素A營養狀況的常用指標，也是最可靠的指標。除有維生素A攝入量不足的病史外，在臨床前期尚無維生素A耗盡跡象，而肝貯存已枯竭時，血漿視黃醇水平下降。
正常空腹時血漿維生素A正常範圍為20～80μg/dl(0.70～2.8μmol/L)；10～19μg/dl(0.35～0.66μmol/L)則偏低，而＜10μg/dl(＜0.35μmol/L)時為缺乏，即可確診本病。成年男子的平均血漿視黃醇結合蛋白(RBP)為47μg/ml，女子為42μg/ml。10歲以前，此範圍為20～30μg/ml。缺乏狀態和急性感染時，血漿維生素A降低。
2.血漿視黃醇結合蛋白測定(RBP) 近來有人認為RBP與人體維生素A水平呈正相關，RBP的含量可反映人體維生素A的營養水平。正常兒童的血漿RBP的含量為23.1mg/L。
3.相對劑量反應試驗 當血清中維生素A濃度在正常範圍時，肝臟維生素A 已有耗盡的可能，因此採用維生素A的相對劑量反應(relative dose reation，RDR)法，間接評價個體體內維生素A的貯存量。
方法：口服1000mg維生素A棕櫚酸，分別於口服前和口服後5h測定血清維生素A濃度。若服後5h，RDR率≥20%，表示肝臟內維生素A的貯存已處於臨界狀態。用此方法可以進一步確定亞臨床狀態維生素A缺乏。
4.中段尿檢查 中段尿液做上皮細胞計數，維生素A缺乏則增高，高倍顯微鏡下更可見上皮細胞角質變性的程度。
其他輔助檢查：
1.視覺暗適應功能測定 最早期的變化視桿細胞功能障礙，可用暗適應測量法、視桿細胞暗點測量法或視網膜電流描記法來檢測，這些檢測方法需要病人的合作。
維生素A缺乏症患者的暗適應能力比正常人差，但是其他因素也可引起暗適應能力降低，如視神經萎縮，色素性視網膜炎，睡眠不足等。
2.眼結膜角質上皮細胞檢查 將患兒眼瞼分開暴露4～5min，用棉拭子蘸生理鹽水，自結膜面上輕輕刮下，在顯微鏡下可見角質上皮細胞。
併發症
1.眼部併發症 由於眼乾燥症並髮結膜炎、角膜潰瘍、角膜白斑；如穿孔、虹膜晶狀體脫出、感染，可至失明。在大多數開發中國家,維生素A缺乏仍然是年幼兒童失明的主要原因。
2.感染 機體抵抗力下降，易反覆感染，尤其呼吸道反覆感染，也可發生膿尿。
3.神經系統 可引起智力、精神障礙，甚至出現腦積水。
4.骨骼系統 牙釉質發育不良和影響骨骼發育。
預後
及時補充維生素A，療效迅速而有效，預後良好，夜盲症可於治療後數小時內明顯好轉，乾眼及角膜混濁於2～3天后明顯改善。但角膜壞死、虹膜脫出，已至失明者，效果不佳。皮膚角化丘疹要在治療1～2個月後才恢復。嚴重維生素A缺乏的兒童，常為嚴重營養不良的患兒，病死率為50%或以上。維生素A缺乏後果的嚴重性和年齡呈負相關。
發病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質，宜保存於15～30℃之間，不應超過40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在於動物體內，並分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長發育的速度快，在疾病狀態下，維生素A的消耗增加和維生素A的吸收、利用障礙，以及缺鋅、缺鐵，蛋白-能量營養不良時導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，維生素A結合蛋白、前白蛋白、維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，同時限制維生素A的生物利用率，導致維生素A缺乏性疾病。
維生素A的主要功能是在視網膜的視桿細胞內合成視紫質。視紫質是暗光下視物的必需物質，若血液中維生素A不足，將影響視紫質的再生及其光化學反應的正常進行，而引起夜盲。此外，維生素A 能維持上皮細胞的正常結構，缺乏時可引起上皮增生，表層角化及脫屑。常累及眼、氣管、消化道、泌尿道等黏膜和全身皮膚、易致腹瀉、呼吸道感染等合併證。維生素A的可能作用還包括維持溶酶體的穩定性和參與黏多糖及蛋白質的合成等。
