小兒發育性角回綜合徵

病因

本病徵病因未定，無明確病灶，有學者認為是由於優勢側或雙側頂葉病變所致，一般由左側頂葉病變，如血管病、腫瘤及外傷引起，亦可見於一氧化碳中毒，鉛中毒，各種休克。

除手指失認、左右失認、失寫及失算四大特徵外，還伴有特殊的學習能力下降，如書面語學習能力下降，而口語理解表達相對正常等。智力正常、無體格損害、情緒或行為問題，無社會文化不利因素等可解釋的學習能力下降，而是信息加工過程中出現的感知學表象、抽象等認識的偏異。

1.一般常規檢查無特殊。

2.智力測試可見學習能力下降或其他異常。

3.進行腦CT、腦電圖檢查，若由外傷、腫瘤等繼發因素引起者可有陽性發現。

根據臨床表現有手指失認、左右定向力障礙、書寫不能和計算不能的四大症狀，並伴有學習能力顯著下降的兒童即可診斷為發育性角回綜合徵。

1.Gerstmann氏綜合徵

若僅有四大症狀（但不典型者僅有2～3種症狀）而無學習能力顯著下降的兒童則診斷為角回綜合徵，或左角回綜合徵、半球優勢綜合徵等名稱。

2.腦梗

主側半球頂後動脈和角回動脈閉塞常見本綜合徵。患者年齡多偏大，有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起後發病，起病突然無誘因。梗塞累及顳葉後常伴有發作性精神障礙，還可出現幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結構症、偏癱失認症等。

3.頂葉腫瘤

優勢側半球腫瘤出現本綜合徵。在神經症狀出現前，有時可產生一種特殊的癲癇徵象，即短暫的體象障礙。這些徵象很易被誤認為是功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發症，惡性腫瘤則多以頭痛為首發症。

4.一氧化碳中毒

“假愈期”後出現的神經系統後發症，表現為精神障礙，神經症狀除可表現Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。

本病徵以病因治療為主。

1.藥物治療

目前尚無特殊藥物治療，對於外傷、一氧化碳中毒、鉛中毒或各種休克後引起的患者，一般可給予促進腦功能的藥物，包括腦復康r-氨酪酸等口服，對其他伴發行為症狀可採取對症處理。

2.外科手術

針對腫瘤或血管病引起者，必要時應手術治療。

3.教育干預措施

可參考學習障礙兒童的治療方法。

（1）教育干預是指對患兒應安排一個良好的教學環境，教師套用生動活潑的教學手段，幫助患兒減慢閱讀速度和計數速度，糾正潦草書寫，建立學習過程中必需的常規，如遵循指令、順序安排，閱讀時從左至右的方向等。同時並培養兒童的注意力，提供認知的關鍵。

（2）學習潛能開發訓練內容具體包括：以開發大腦潛能為核心的身心基礎訓練；培養學習能力的訓練著重教學生學會有效接受信息加工處理信息和反思；社會適應能力訓練即遷移活動。