家族性阿爾采木氏病

家族性阿爾采木氏病(AD)是一種中樞神經系統原發性退行性變性疾病,主要臨床相為痴呆綜合徵。

本病起病緩慢,病程呈進行性。阿爾采木氏病有明顯陽性家族史者稱為家族性阿爾采木氏病病。家族性阿爾采木氏病病病因不明,有關的危險因素為年齡、家族遺傳史,腦外傷和DS。神經病理學改變為腦皮層瀰漫性萎縮,溝回增寬,腦室擴大。其發病機理推測為常染色體顯性遺傳。本病起病潛隱,40歲前發病者少見,60歲以後發病頻率增高,女性較男性多見。早期可能僅有記憶困難或輕度健忘,短期記憶和記憶保持障礙為主,可表現一般健忘和頒行性遺忘,並可出現錯構、虛構症狀。除記憶外,智力活動也明顯減退,嚴重影響生活和社會功能。充分發展的!臨床相為典型痴呆綜合徵,可出視片斷妄想或幻覺,情感淡漠,人格改變常見,行為減少,重複無效行為頗具特徵;睡眠障礙。其它神經系統症狀可見失語、失用、失認,空間結構障礙。EEG異常改變,在不規則theta波上疊加dacta波,CT顯示瀰漫性腦皮層萎縮。根據病史、症狀及體徵,通過體格檢查或實驗室檢查,可明確診斷。本病無特效治療藥物和方法,重點在於護理和維持治療。

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