家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症（Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis），罕見病。
2023年9月18日，家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症被納入《第二批罕見病目錄》。
基本介紹
- 中醫病名：家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症
- 外文名：Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症（Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis），罕見病。
2023年9月18日，家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症被納入《第二批罕見病目錄》。
家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症（Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis），罕見病。2023年9月18日，家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症被納入《第二批罕見病目錄》。...
X連鎖淋巴增生症又稱X連鎖淋巴組織增生綜合徵，是一種由基因突變導致的X連鎖隱性遺傳病。患者在EB病毒感染後出現暴發性傳染性單核細胞增多症、異常免疫球蛋白血症和B細胞淋巴瘤，表現為發熱、皮下淤點、嘔血、便血、淋巴結腫大、肝大、...
小兒病毒相關噬血細胞綜合徵，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症，是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特徵。病因 與人類皰疹病毒4型（EB病毒）、巨細胞病毒、單純皰疹病毒...
細胞中度增多，一般為5～50×10/L，主要為淋巴細胞。腦脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神經系統症狀，但腦脊液未見異常。診斷 目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準，滿足以下2條之一便可建立HLH診斷：...
又稱繼發性或反應性噬血性淋巴組織細胞增生症(secondary orreactive hemophagocytic lymphohistiocytosis),是T淋巴細胞和分化良好的巨噬細胞過度活化和增生,進而產生細胞因子風暴,導致機體異常免疫狀態,死亡率極高。常並發於感染、腫瘤和自身免疫...
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，...
反應性組織細胞增生（reactive histiocytosis，RH）又稱噬血綜合徵，是一種單核巨噬細胞系統的良性疾病，多與感染、免疫調節紊亂性疾病、結締組織病、亞急性細菌性心內膜炎、免疫抑制等有關。Risdall（1979）首次提出這是一種獨立的臨床...
併發症 爆發性傳染性單核細胞增多症伴有病毒相關的噬血綜合徵可造成爆發性肝炎，骨髓增生不良，脾廣泛白質壞死，心肌炎，腎炎，肝功能衰竭等；丙種球蛋白異常型可至淋巴組織壞死、鈣化和缺失；淋巴組織惡性腫瘤型可發生各種淋巴瘤；可發生...
《組織細胞疾病（配增值）》是2018年9月人民衛生出版社出版的圖書，作者是王昭。本書統性介紹了噬血細胞綜合徵、黃色肉芽腫、惡性組織細胞病、Rosai-Dorfman病、Erdheim-Chester disease (ECD)和朗格漢斯組織細胞增生症等組織細胞疾病的...
惡性組織細胞病是一種單核—巨噬細胞系統中組織細胞異常增生的全身性惡性疾病。臨床表現為發熱，消瘦，全血細胞減少，肝、脾、淋巴結腫大。多見於青年人，起病急，預後差。病因及常見疾病 惡性組織細胞病粒細胞缺乏症期並發侵襲性煙曲...
小兒病毒相關性吞噬血細胞綜合徵，又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，是免疫性組織細胞增多症的一種。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、皮疹、血細胞計數減少等為特徵。病因 與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹...
小兒急性淋巴細胞白血病 主要論文 1. 家族性噬血細胞性淋巴組織細胞增生症1例並文獻複習[J]. 臨床薈萃,2016,(9).2.三氧化二砷聯合FLAG方案治療復發急性髓性白血病及對白血病幹細胞的影響[J]. 中國腫瘤臨床,2011,(15).3.雙膦酸鹽類...
家族性噬血細胞淋巴組織細胞增生症 Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis 27 家族性腺瘤性息肉病 Familial adenomatous polyposis 28 進行性骨化性纖維發育不良 Fibrodysplasia ossificans progressiva 29 脆性X綜合徵 Fragile X syndrome 30...