室管膜下瘤是一種良性腫瘤，起源於室管膜下細胞，包括室管膜下膠質細胞、星形細胞以及室管膜細胞。這是一種少見腫瘤，在所有顱內腫瘤中不超過1%。可以伴隨室管膜瘤一起發生，這是一種惡變的征像。可以發生於側腦室或四腦室，鄰接於側腦室壁或透明隔，或腦室底部。病變越大，越有可能出現囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細微點狀鈣化。在無症狀的患者中，發病的平均年齡是60歲，但是假如有症狀的話，平均年齡是40歲。男性多見，外科切除是常見的治療方式，雖然四腦室的室管膜下瘤完全切除是一種挑戰。
基本介紹
- 中文名：室管膜下瘤
- 類別：良性腫瘤
- 起源：室管膜下細胞
- 包括：室管膜下膠質細胞
介紹,鑑別診斷,
介紹
室管膜下瘤是一種良性腫瘤，起源於室管膜下細胞，包括室管膜下膠質細胞、星形細胞以及室管膜細胞。這是一種少見腫瘤，在所有顱內腫瘤中不超過1%。可以伴隨室管膜瘤一起發生，這是一種惡變的征像。可以發生於側腦室或四腦室，鄰接於側腦室壁或透明隔，或腦室底部。病變越大，越有可能出現囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細微點狀鈣化。在無症狀的患者中，發病的平均年齡是60歲，但是假如有症狀的話，平均年齡是40歲。男性多見，外科切除是常見的治療方式，雖然四腦室的室管膜下瘤完全切除是一種挑戰。
在CT上，腫瘤表現為等或低密度，在較大的病變內可以看到囊變和鈣化，假如出現梗阻常伴有腦積水。增強掃描多為輕度強化或無強化。MR上，T2/Flair序列上呈高信號，T1呈等信號，輕度強化或無強化。由於四腦室的室管膜下瘤更容易出現鈣化，增強掃描多有強化，其診斷更具有挑戰性。
另一個易誤診的是中樞神經細胞瘤，這是一個最近被認識的腫瘤，既往在組織學上多被誤診為腦室內少突膠質細胞瘤。這種腫瘤可以在CT及MR上表現與室管膜下瘤有驚人的相似性。然而，中樞神經細胞瘤增強後更常出現強化，更多樣的囊性變。同時常見於年輕人。
鑑別診斷
室管膜瘤：常見於年輕人、有鈣化、好發於四腦室，明顯強化 。雖然室管膜瘤可以見於任何年齡，亦無性別差異，但在3歲以下的腦腫瘤患者中幾乎占30%。兒童多見於後顱窩，青年人多見於幕上。腦室內室管膜瘤，有60%是見於四腦室，這種柔軟的腫瘤可以通過luschka孔延伸至橋小腦角區。其他的見於側腦室和三腦室。令人驚訝的是，有報導室管膜瘤發生在卵巢、軟組織、骶尾部以及縱隔。
脈絡膜乳頭狀瘤：位於脈絡膜叢、明顯強化、富血管、高密度腫瘤，多見於兒童，常常導致腦積水。MRI上脈絡膜乳頭狀瘤表現為T1等到低信號腦室內腫塊，T2序列上信號不一。常見流空信號，反應了腫瘤的富血管。由於常發生遠處種植，常需行脊髓成像。
中樞神經細胞瘤：見於年輕成人（小於40歲），不同程度強化的囊性腫塊，起源於側腦室壁或透明隔，傾向於發生在側腦室前角。75%的患者見於20-40歲，是少見腫瘤，在所有顱內腫瘤中不超過0.5%
腦膜瘤：明顯強化，多見鈣化、常見於女性，如果位於腦室內通常在側腦室三角區。實質周圍的水腫可以出現。腦室內腦膜瘤是相對少見的，不到所有腦膜瘤的1%，但在成人是一種相對常見的腦室內腫瘤。女性更易受累，將近20%的兒童腦膜瘤發生在腦室系統。
要點：
Subependymomas are benign intraventricular neoplasms that occur in older patients (over 40), are typically asymptomatic, but can cause hydrocephalus. 室管膜下瘤是一種良性的腦室內腫瘤，多見於老年病人（大約40歲），通常是無症狀的，但是可以導致腦積水。
In the lateral ventricles, they can be differentiated from ependymomas and central neurocytomas by sparse calcification and no contrast enhancement. 位於側腦室內，不同於室管膜瘤和中樞神經細胞瘤，稀疏的鈣化、無強化。
In the fourth ventricle, differentiation by imaging characteristics is not as reliable. 位於四腦室內，通過影像特徵來鑑別是不可靠的。
Surgical resection is typically curative. 通常採用手術切除治癒。
