安德拉德綜合徵

安德拉德綜合徵亦稱神經澱粉樣變性Ⅰ型綜合徵(amyloidosis neuropathic type Ⅰ syndrome)。是由於澱粉樣物質沉積於周圍植物神經及其神經節和脊神經中,導致植物神經受損症狀和感覺、運動障礙的症狀群。是由Andrade於1952年首先報導,又名不列顛澱粉樣變性神經病;葡萄牙澱粉樣變性神經病;日本澱粉樣變性神經病;瑞典澱粉樣變性神經病。本病病因不明,呈常染色體顯性遺傳。

臨床上兩性皆可罹患,多見於20~40歲間發病。首發症狀多為直立性低血壓,繼而發生對稱性下肢遠端感覺障礙。有麻木和感覺分離現象,淺感覺受累重,深感覺受累輕,突出的是痛覺過敏或痛性壞死。逐漸出現運動障礙,雙下肢無力,腱反射減弱或消失。通常感覺障礙重於運動障礙。病變最終可波及上肢及軀幹。檢查尚可發現皮神經增粗變硬。植物神經受損症狀表現有陽痿、大小便失禁、瞳孔異常以及周期性腹瀉、便秘等胃腸症狀。下肢遠端還可發生營養性潰瘍。部分患者可有巨舌或心臟受累。病理取材可發現神經節有澱粉樣物沉積。

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