失神性癲癇是兒童最常見的原發全面性癲癇類型，其特徵臨床表現為無抽搐性意識受損發作及正常腦電圖(EEG)背景下3～5Hz的全面性棘慢波發放(generalized spike-and-wave discharges，GSWD)。由於典型失神性癲癇不表現為抽搐性發作，為失神性癲癇發作過程的影像學觀察提供了良好的機會。
基本介紹
- 中文名：失神性癲癇
- 外文名：absence epilepsy
一、病因及相關疾病,二、鑑別診斷,三、治療原則,
一、病因及相關疾病
近來以腦電圖同步功能MRI(functional MRI，fMRI)定位研究發現，丘腦結構可能與失神性癲癇GSWD的發放有關，而以大腦額葉、頂葉等默認網路腦區的功能抑制可能與失神發作時意識喪失有關。
二、鑑別診斷
失神性癲癇的臨床症狀：發作時意識混濁，精神錯亂，輕度意識障礙時，只有思維及反應變慢，不易被發現，當有嚴重意識混濁時，則緘默不語或語言單調、少動、定向力喪失，也可發展成木僵昏睡狀態，所有的精神活動都喪失，患者僅對強烈的刺激有反應，部分患者發作時有面、瞼及手的自動症，發作可持續30min～12h或更長。失神性癲癇狀態以兒童多見，但有相當一部分出現於成人。需要與其鑑別的疾病有藥物中毒、各種原因引起的精神障礙、代謝性疾病、複雜部分性癲癇狀態、癔病及某些結構性腦損傷。
腦電圖在鑑別診斷中有決定意義，常表現為持續或間斷的棘慢波放電，可以是規則的3/s棘慢波，但更多見的是2～3/s的不規則的棘慢波或多棘慢波放電。
腦電圖的改變對於診斷起決定作用，其不但可以區別癲癇和精神病，且可發現局限病灶和具有特徵性的腦電異常。在癲癇狀態時，腦電圖均有癲癇性電活動，即棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波，陣發性高波幅慢活動或陣發性一側異常放電等。
三、治療原則
抗癲癇藥物（anti－epileptic drug，AEG）治療主要是控制其發作。丙戊酸鈉（sodium valproate，VPA）和乙琥胺（ethosuximide，ESM）是單藥治療兒童失神性發作的傳統的一線藥物。
拉莫三嗪（lamotrigine，LTG）作為第二代廣譜AED，是部分性發作、兒童失神性發作、全身強直－陣攣性發作、青少年肌陣攣性癲癇以及Lennox－Gastaut綜合徵的一線或首選藥物。
失神性癲癇為通常失神發作比較頻繁，臨床治療首先要考慮療效和起效時間。由於患者需要長期服藥，觀察其耐受性和安全性也非常重要。一般來說，對於無明顯禁忌證的患者或過敏體質患者，丙戊酸具有起效快、療效好的優點，應作為首選用藥。但如果單藥治療效果不理想時，聯合套用可以提高療效。
