兒童失神癲癇有遺傳傾向,多在5~7歲起病,發作頻繁,但智力正常。典型失神發作時突然中止正在進行的活動而凝視,一般持續5~15秒恢復,可繼續發作前的活動,患兒對發作不能回憶。發作時EEG呈典型的瀰漫性雙側對稱、同步的每秒3次棘慢綜合波。發作可由過度換氣誘發。少數除短暫凝視外可伴有輕度肌張力低下或自動症。發作後無嗜睡或精神恍惚,發作頻繁,每日數次至數10次。
發作間期腦電圖亦可見雙側對稱、瀰漫性同步高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發棘慢波放電。
基本介紹
- 中文名:兒童失神性癲癇
- 外文名:Children's absence epilepsy
- 簡稱:CAE
- 臨床表現:意識喪失、可伴肌陣攣或自動症
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
癲癇是由多種病因引起的,由腦細胞群異常的超同步化放電而引起的突發性、暫時性、發作性腦功能紊亂。引起癲癇的病因可分為三類:①原發性(primary):即沒有任何獲得性致病因素,病因與遺傳因素密切相關。②繼發性或症狀性(symptomatic):具有明確的繼發性病因。③隱源性(cryptogenic):指高度懷疑為症狀性,但尚未找到確切病因,需要密切觀察隨訪。有些癲癇發作存在誘發因素,如內分泌因素、軀體疾病的某些症狀(如發熱)、生活不規律(如睡眠不足)、飲食因素(如飲酒)等。常見的誘因包括發熱、過度換氣、代謝紊亂、身體的應激反應、情感和精神紊亂、睡眠(睏倦、缺少睡眠、入睡、睡醒)、飢餓或過飽等非感覺性刺激,也可為視覺、聽覺等感覺性刺激。某些癲癇綜合徵的臨床發作只有在一定的誘因存在時才表現出來,即全部癲癇發作都是由特定的刺激所誘發的,這些癲癇綜合徵即稱為反射性癲癇。
癲癇的臨床表現,隨異常放電的部位和範圍,可以呈各種形式,最常見的是意識障礙或意識喪失、局限性或全身肌肉的強直性或陣攣性抽搐及感覺異常;也可有行為異常、情感和知覺異常、記憶改變、自主神經功能障礙等。
鑑別診斷
失神性癲癇狀態以兒童多見,但有相當一部分出現在成人。需要與其鑑別的疾病有藥物中毒、各種原因引起的精神障礙、代謝性疾病、複雜部分性癲癇狀態、癔病及某些結構性腦損傷。
腦電圖在鑑別診斷中有決定意義,常表現為持續或間斷的棘慢波放電,可以是規則的3/s棘慢波,但更多見的是2~3/s的不規則的棘慢波或多棘慢波放電。
腦電圖的改變對於診斷起決定作用,其不但可以區別癲癇和精神病,且可發現局限病灶和具有特徵性的腦電異常。在癲癇狀態時,腦電圖均有癲癇性電活動,即棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波,陣發性高波幅慢活動或陣發性一側異常放電等。
檢查
發作時意識混濁,精神錯亂,輕度意識障礙時,只有思維及反應變慢,不易被發現,當有嚴重意識混濁時,則緘默不語或語言單調、少動、定向力喪失,也可發展成木僵昏睡狀態,所有的精神活動都喪失,患者僅對強烈的刺激有反應,部分患者發作時有面、瞼及手的自動症,發作可持續30min~12h或更長。
治療原則
失神發作易被丙戊酸或拉莫三嗪所控制。可合併全身強直陣攣發作。