外陰惡性橫紋肌樣瘤

外陰惡性橫紋肌樣瘤首先以“預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤”於1978年報導，雖然形態上酷似橫紋肌母細胞，但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。

基本介紹

• 英文名稱：malignant rhab-doid tumour of the vulva
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：19～49歲女性
• 常見發病部位：大陰唇
• 常見症狀：大多表現為無痛性、活動的皮下結節，近期增大，大小2～6cm，可伴觸痛

病因

外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌、神經外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點，但均未獲得一致的意見，目前仍在進一步探討中。

 

臨床表現

外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性、活動的皮下結節，近期增大，大小2～6cm，可伴觸痛。病程數月到1年不等。其中大多數位於大陰唇，陰阜發病者較少。

檢查

1.腫瘤標誌物檢查、免疫組織化學檢測。

2.組織病理學檢查。

診斷

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標準是：常規HE光鏡提出可能，經電鏡和免疫組織化學兩者予以肯定，三者缺一不可。

治療

初次手術切除可能會提供最佳的治癒時機，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術，對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對於局部復發患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。