外陰上皮內瘤樣病變

疾病名稱

外陰上皮內瘤樣病變

疾病概述

外陰上皮內瘤樣病變是一組外陰病變，是外陰癌的癌前期病變，包括外陰上皮不典型增生及原位癌。外陰皮膚或黏膜鱗形上皮內不典型增生由基底層開始，不典型增生程度加重時向上擴展，占的層次增加，另外，還根據細胞排列的異常情況，通過病理細胞學所發現細胞不典型增生的程度和所占的範圍，又將其分成I、Ⅱ、Ⅲ級(即輕、中、重度)。

臨床表現：有一部分患者無症狀，常見的症狀為：

1．外陰瘙癢，是常見的主訴，大約60％的病人有此不適；

2．自己偶然發現外陰結節。　

疾病分類

婦產科

疾病描述

外陰上皮內瘤樣病變是一組外陰病變的病理學診斷名稱。包括外陰鱗狀細胞上皮內瘤樣病變和外陰非鱗狀細胞上皮內瘤樣病變(paget’s病，未浸潤的黑色素細胞瘤)，多見於45歲左右婦女。近年VIN發生率有所增加。VIN很少發展為浸潤癌，但60歲以上或伴有免疫抑制的年輕患者可能轉變為浸潤癌。

症狀體徵

VIN的症狀無特異性，與外陰營養不良一樣，主要為瘙癢、皮膚 破損、燒灼感、潰瘍等。體徵有時表現為丘疹或斑點，單個或多個，融合或分散，灰白或粉紅色；少數為略高出表面的色素沉著。

疾病病因

不完全清楚。現代分子學技術檢測發現80％VIN伴有HPV(16型)感染。其他的危險因素有性病、肛門-生殖道瘤樣病變、免疫抑制以及吸菸。

病理生理

現代分子學技術檢測發現80％VIN伴有HPV(16型)感染。細胞病理學變化包括病毒蛋白在細胞核周形成暈圈、細胞膜增厚以及核融合。這些改變多發生在病變的表層細胞。

診斷檢查

1．活組織病理檢查 對任何可疑病變應作多點活組織檢查。為排除浸潤癌，取材時需根據病灶情況決定取材深度，一般不需達皮下脂肪層。

2．病理學診斷與分級 (1)外陰鱗狀上皮內瘤樣病變 分3級。VIN I：即輕度不典型增生。VIN II：即中度不典型增生。VIN III：即重度不典型增生，及原位癌。 (2)外陰非鱗狀上皮內瘤樣病變 主要指外陰Paget’s病，其病理特徵為基底層可見大面不規則的圃形、卵圓形或多邊形細胞，胞漿空而透亮，核大小、形態、染色不一(即所謂的Paget’s細胞)，表皮基底膜完整。

治療方案

1.外陰鱗狀上皮內瘤樣病變：

(1) VINI：可用①藥物治療，5％氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏，外陰病灶塗抹，每日一次。②雷射治療，此法治療後能保留外陰外觀，療效較好。

(2) VINⅡ-Ⅲ：採用手術治療，行較廣的外陰病灶切除（病灶邊緣0.5-1.0cm）或單純外陰切除。

2.外陰非鱗狀上皮內瘤變 Paget’s病腫瘤細胞多超越肉眼所見病灶邊緣，且偶有發生浸潤者。治療應行較廣泛局部病灶切除或單純外陰切除。如出現浸潤或合併汗腺癌時，需作外陰根治術和雙側腹股溝淋巴結清掃術。