尿崩症（diabetesinsipidus）是由於抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩症），或腎臟對ADH反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的症候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌後沿丘腦-神經垂體束下達其末梢，儲存於垂體後葉中。在生理刺激下垂體後葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運載蛋白神經垂體素（neurophysinII）。ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調節，此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。
基本介紹
- 中文名：垂體性尿崩症
- 外文名：diabetesinsipidus
- 症狀：引起的症候群
- 特點：是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿
診斷標準,西醫治療,口服藥,
診斷標準
1.定性主要根據禁水和加壓素試驗的結果，具體操作及判斷標準見前述"五、實驗室檢查及其他特殊檢查"。
2.定位確診本病後，須查明原因，可通過顱正側位片，查看蝶鞍及鞍上部位病變，必要時作CT或氣腦造影，部分患者需作眼底和視野測定，以明確有無占位或浸潤性病變。
患了尿崩症後，小便很多。迄今夜間不小便的孩子，都要夜尿了。孩子出生後，很快就出現症狀。母親發現孩子哭鬧好象是因為肚子餓，但餵奶並不能滿足他。讓他喝熱水，才停止哭鬧。喝了大量的水，又排出很多尿。
尿崩症患兒經常發燒、嘔吐、便秘、一般長不了很大。
西醫治療
原發性垂體性尿崩症採用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用於完全性垂體性尿崩症，加壓素製劑有下列各種劑型：
1．水劑加壓素
皮下注射，每次5～10U，作用時間僅4～6小時，適用於診斷和暫時尿崩症的治療。
2．長效尿崩停
為油劑注射液，每ml含5U，從0.1ml起，逐步增至0.5～0.7ml/次。深部肌肉注射1次可維持3～5天，切勿過量以引起水中毒。
3．粉劑尿崩停
每次鼻吸入20～50mg，4～6小時1次。長期套用可引起慢性鼻炎而影響吸收。
4．人工合成DDAVP（1-脫氨-8-右旋精氨酶血管加壓素）抗利尿作用較強，作用時間長，無升壓副作用。可由鼻黏膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用於妊娠尿崩症。
5．新抗利尿素紙片
每片含ADH10μg，可日間或睡前舌下含化，有一定療效。
口服藥
（1）雙氫克尿塞：每次25mg，每日3次，作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽。可能一方面血容量減少刺激ADH分泌與釋放，另一方面增加近曲小管對水分的再吸收，但確切機理尚不明。對腎性尿崩症也有效。服藥時宜低鹽飲食，忌咖啡、可可類飲料。
（2）氯磺丙脲：體外試驗可增加血管加壓素的外周作用。可能增加遠曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的釋放，但對腎性尿崩症無效。用量為0.125～0.25g，每日1～2次，服藥後24小時起作用，尿量減少。副作用為低血糖、白細胞減少或肝功能損害，與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應。
（3）安妥明：藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對抗耐藥。用量0.2～0.5g/次，每日3次。長期套用有肝損害、肌炎及胃腸道反應等副作用。
