固縮紅細胞紅細胞中有一側清晰區，而血紅蛋白濃縮偏向另一側，臨床上常見於嬰兒固縮紅細胞增多症。
基本概述,病理,症狀,
基本概述
紅細胞膜的缺陷常引起紅細胞形態的異常，常見的有遺傳性球形紅細胞增多症。少見的有遺傳性橢圓形紅細胞增多症、遺傳性口形紅細胞增多症及嬰兒固縮紅細胞增多症。
遺傳性球形紅細胞增多症又稱先天性溶血性貧血，其特點為黃疸、脾大、網織紅細胞增多，小球形紅細胞增多及紅細胞脆性增加。北歐血統的人常見，在我國亦並不少見。
病理
本病屬染色體顯性遺傳，男女均可發病，患兒幾乎全為雜合子，純合子大都在胎兒期流產死亡。約80%患兒的雙親或一方為患者。有10%～20%病兒為散發病例，家族中無本病患者，是基因突變的結果。
發病機理尚未完全明確，但紅細胞內糖酵解率較正常增高20%～30%，膜脂質減少。膜蛋白激酶活性減低，膜蛋白磷酸化減弱。由於細胞膜結構上的原發性缺陷，鈉離子及水進入紅細胞增多，鉀離子漏出細胞外也增多，鈉泵機制加速，ATP消耗增加，糖酵解率加速，以補充ATP過多消耗，從而使鈉及水在紅細胞內增多，使紅細胞呈球形。同時鈉離子在膜上堆積，紅細胞膜鈣化變硬，膜可變性減低，脆性增加。球形紅細胞隨血流通過微循環時，特別是通過脾竇時，因內皮上孔直徑<3μm，而易在脾內破壞，發生血管外溶血。脾竇常大且寬。肝、腎及淋巴結有輕度含鐵血黃素沉著，骨髓增生，球形紅細胞只在外周血中見到。
症狀
約50%患兒在新生兒期出現黃疸及溶血。發病年齡越早，病情越重，預後越差。一般情況下有輕度貧血，脾輕度腫大，發病時出現溶血危象，可因高膽紅素血症而致核黃疸，症狀持續l～2周后自然緩解。
實驗室檢查時外周血片中小球形紅細胞增多，紅細胞的直徑及容量小於正常但比正常厚，胞體小而染色深，無中央淡染區及雙凹盤。紅細胞平均血紅蛋白濃度增加。網織紅細胞及有核紅細胞增多，紅細胞脆性增加。白細胞正常或稍增，在溶血危象時顯著增高。
【治療】
新生兒期治療的主要目的是在發生溶血危象時治療高膽紅素血症和貧血，尤其是前者，以預防核黃疸的發生。年長後反覆發生溶血危象者須考慮脾切除，這仍是本症卓有成效的方法，手術時間以5～6歲為宜。近年來有用骨髓移植治療成功的報導。
