基本概述,發病機制,疾病檢查,臨床診斷,治療方法,
基本概述
嗜鹼性粒細胞白血病（basophilic leukemia，BL）1906年Goachim等首次報導，血和骨髓中以嗜鹼性粒細胞為主要成分。患者除有急性白血病的臨床表現特點外，還有因高組胺血症所致的蕁麻疹、皮膚潮紅及眾多的胃腸道症狀。BL有兩種類型：一為起病即為急性型，另一種為慢性CML晚期的嗜鹼性粒細胞病。
發病機制
某些急性粒、單核細胞白血病患者有t（6；9）（p23；q34）異常者，骨髓中嗜鹼性粒細胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t（9；22）（q34；q11）的異常，此兩種疾病都有9號染色體（q34）異常，並且都有嗜鹼性粒細胞的增多，這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜鹼性粒細胞的產生。Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細胞進行了超微結構分析，發現急性嗜鹼粒細胞白血病8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin統計1959～1973年義大利那不勒斯醫院收治的血液系統惡性腫瘤2152例中，該病占急性白血病的4.5%。該病為血中出現不成熟的嗜鹼性粒細胞（超過白細胞總數的1/3），並持續存在於疾病的全過程。
疾病檢查
⒈血象
白細胞計數一般在（2.8～144）×109/L，偶爾可高達500×109/L，各階段嗜鹼性粒細胞均可增多，一般占20%～100%；血紅蛋白和血小板減少。
⒉骨髓象
除原粒細胞增多外，可見大量的嗜鹼性粒細胞增多，一般占33%～99%，嗜鹼性粒細胞用甲苯胺藍或閃光藍染色，陽性反應強，有一定特異性，白血病細胞內少見Auer小體；氯乙酸酯酶染色中，正常嗜鹼粒細胞呈陰性反應，而該病可呈陽性反應，但也可呈陰性、髓過氧化酶和蘇丹黑B陰性或陽性、過碘酸希夫反應陰性，也有陽性，末端脫氧核苷酸轉移酶（TdT）陽性或陰性。
光鏡下，原始細胞的成熟程度，不同患者之間變異很大，原始細胞的核外形從圓形或橢圓形到分葉狀或有深的凹陷，核仁常顯著，胞質少至中度，並有輕微的嗜鹼性，有的原始細胞胞質含有空泡。成熟嗜鹼性粒細胞少見或缺乏；有時中性粒細胞輕微異常和輕度嗜酸性粒細胞增多，紅系及巨核細胞正常。
電鏡下，原始細胞常有淋巴細胞樣的外觀，有圓而凹陷或不規則的核，中等密度的染色質，明顯的核仁，較高的胞核/胞質比值，胞質中含有線粒體，罕見粗面內質網、高爾基體和大量的糖原聚集。原始細胞內含有三種顆粒：①未成熟嗜鹼顆粒，它提供了原始細胞的嗜鹼性分化，常顯示過氧化物酶陽性。②θ顆粒，可能與早期嗜鹼性分化有關，過氧化物酶常陰性。③未成熟的肥大細胞顆粒，提供了肥大細胞分化證據，罕見原始細胞同時有嗜鹼性和肥大細胞分化特徵，過氧化物酶常陰性。
⒊白血病細胞的免疫表型
大部分患者白血病細胞的免疫表型與髓系分化一致。
⒋細胞遺傳學
核型常不一致，常有t（9；22），21號染色體的三體型，偶有7號染色體長臂的缺失，沒有t（6；9）和12號染色體短臂異常。也可以核型正常。
根據臨床表現、症狀體徵可選擇X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。
臨床診斷
臨床上分兩型：
⒈急性型
發病可見任何年齡，該型類似於急性粒細胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴重貧血、發熱、乏力、虛弱、全身不適、盜汗、咽喉痛、咳嗽、腹瀉、出血等。病程較短，往往死於腦出血。此外還可偶爾伴隨嗜鹼性粒細胞內顆粒性物質（特別是組胺）的釋放，導致面紅、頭痛、瘙癢、低血壓或發生嚴重的十二指腸潰瘍。
⒉慢性型
有費城染色體，而且早期血象、骨髓象與慢性粒細胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認為不是一種獨立的亞型。
診斷評析：慢性型BL是CML終末期表現，根據前面業已存在的CML病程，以及伴隨的嗜鹼性粒細胞增多的血象及骨髓象，較易診斷，但治療十分困難。
急性型者，即起病即有血及骨髓嗜鹼性粒細胞增多，必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細胞增多，診斷有一定的難度，由於BL急性型者十分罕見，診斷要非常慎重。
嗜鹼性粒細胞形態上識別通常無困難，少數不典型者，可行甲苯胺藍染色確定。
