嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生

概述

嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生(ALHE)又稱假性或非典型性化膿性肉芽腫。是一種原因不明的、良性血管性損害。其發病可能與外傷、動靜脈畸形、內分泌、腫瘤等有關.臨床表現多樣，診斷依賴於活檢和/或血管造影術。Mohs顯微外科手術和寬波段可調染料雷射治療是新近發展的治療方法，顯示出一定優越性。

描述

本病以前曾稱為嗜酸性粒細胞性淋巴肉芽腫，1948年木村稱之為皮膚嗜酸性粒細胞性淋巴濾泡增生，即木村病。1969年Inada等稱之為嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生。Wilson等(1969)把真皮結節型稱為假性化膿性肉芽腫。根據日本幸田氏意見(1975)，三者為同一病譜：皮下型稱為木村病；真皮-皮下型稱為狹義的嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生；真皮型稱為假性化膿性肉芽腫。但有些作者對本病和木村病進行詳細觀察研究，在臨床和組織病理學上發現兩者有某些差異，認為是不同的疾病。

病理生理變化

主要包括血管病變和細胞浸潤性病變。真皮和皮下組織內見血管增生，內皮細胞腫脹，似組織細胞或上皮樣內皮細胞，其核大，胞質嗜伊紅，呈柱狀和立方狀，突向血管腔，有時胞質可見空泡，也可見管腔不明顯的不成熟血管增生。周圍見廣泛的淋巴細胞、組織細胞和多量的嗜酸性粒細胞浸潤，並可混雜一些肥大細胞和漿細胞。有時嗜酸性粒細胞很少甚至可缺如。約40%病例，可見具有生髮中心的淋巴樣濾泡。

症狀體徵

本病多見於青年人，好發於頭皮和頸部，罕見於其它部位。損害為單個或多個皮下或皮內結節，淡紅至暗紅色。皮內結節直徑一般小於1cm，皮下結節直徑可達5～10cm。多孤立存在，部分可融合。質堅實，大多可推動。結節常持續存在，數量可逐漸增多。有些病例結節可自行消退。一般無自覺症狀，偶有疼痛。

實驗室檢查：周圍血中嗜酸性粒細胞偶可顯著增多。

診斷檢查

根據臨床結合組織病理學診斷不難。在臨床上需與表皮樣囊腫、圓柱瘤、血管瘤及化膿性肉芽腫等區別，套用病理學檢查即可鑑別。在組織病理學上應與血管肉瘤鑑別。

實驗室檢查：周圍血中嗜酸性粒細胞偶可顯著增多。

治療方案

外科手術切除，小的結節可用雷射等治療。