嗅神經母細胞瘤

嗅神經母細胞瘤是一種少見的來源於嗅區黏膜神經上皮細胞的惡性腫瘤。本病較罕見，病因未明，多見於成年人，無明顯性別差異。本病惡性程度較高，年齡越小預後越差，病變範圍越大預後越差。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤放射治療科
• 多發群體：成年人
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：鼻出血，單側鼻塞

病因

本病的病因尚不明確，多數學者認為來源於殘餘的胚胎細胞。

臨床表現

嗅神經母細胞瘤可發生在任何年齡，多見於成年人，男女發病無明顯差異。臨床表現無特異性，常見鼻出血、單側鼻塞，部分患者有頭痛、過度流淚、視物模糊、嗅覺下降或喪失、頸部腫塊等表現，起病隱匿，病程進展較緩慢。查體大多在鼻腔頂部、中鼻道見到淡紅色或灰紅色息肉樣腫塊，觸之易出血。

檢查

1.CT掃描
當瘤體較小局限於鼻腔時，CT掃描密度多均勻，邊界較清楚；腫瘤較大時中央常有點片狀壞死，腫瘤密度不均勻，周圍可見膨脹性骨質破壞或浸潤性骨質破壞。
2.磁共振檢查
（1）腫瘤沿嗅神經走行，呈膨脹性和浸潤性生長，鄰近受累骨質多呈明顯破壞性改變。
腫瘤中心多位於鼻腔上部或前組篩竇，可跨顱內、外生長侵入前顱窩，多呈不規則形軟組
織腫塊。
（2）多呈TlWI稍低信號，T2WI稍高信號，較大者邊界多不清楚，信號多不均勻，可
見囊變、出血、鈣化及骨化區域呈低信號影。
3.病理檢查
腫瘤位於黏膜下層，多呈分葉狀或條索狀，圍繞神經原纖維基質，周圍被增生的血管纖維性間質環繞分離，惡性程度高的腫瘤伴有明顯的核異型、核分裂增多和壞死。

診斷

診斷要點如下。
1.常見鼻出血、單側鼻塞，部分患者有頭痛、過度流淚、視物模糊、嗅覺下降或喪失、頸部腫塊等表現。
2.CT和MRI檢查可明確腫瘤的範圍及侵犯鄰近組織的情況。
3.病理檢查可見瘤細胞以小圓、小梭形為特點，多呈分葉狀或條索狀，間隔以豐富的血管纖維間質。

治療

本病的發病率低，標準治療方案至今未達成共識。絕大多數學者推薦手術聯合放化療的綜合治療方案。
手術可採用鼻側切開術或顱面聯合入路切除術。但由於腫瘤起源部位解剖結構的複雜性，完全切除困難。術後需聯合放療和（或）化療，以期提高腫瘤控制效果。

預後

嗅神經母細胞瘤5年和10年生存率可分別達到62.1%和45.6%，由於腫瘤具有潛在侵襲性生長的特性，即使經過綜合治療，復發和轉移仍較常見，年齡越小預後越差，病變範圍越大預後越差。