咽部脊索瘤

概述

脊索瘤來自胚胎脊索的殘餘，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內，但部分可向腹側折入咽壁，其與咽部上皮融合處的細胞有迅速增長的潛力，在某些誘因的作用下，可形成脊索瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細胞和粘液基質所組成，其特點為分葉結構，細胞呈不規則條索狀、團塊狀或假腺泡狀生長，並可形成巨大空泡的合體細胞。可發生於任何年齡，以中年居多，男性多於女性。

診斷

確診需依據病理診斷。顱底X片、顱正側位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處有骨質破壞及腫塊陰影有助於診斷，須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑑別。

治療措施

以手術治療為主，並中進行放療。腫瘤位於顱底，手術較困難，損害較大，且易復發，可行顱外切除或行顱面聯合徑路切除術。

臨床表現

脊索瘤多位於鼻咽，隨著腫瘤增大，常有頭痛、進行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發生於口咽、下咽者較少，可有吞咽下不適及出現呼吸困難。腫瘤向顱內發展，可出現顱神經受累的症狀。查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常黏膜。