周圍神經系統腫瘤包括惡性神經鞘瘤、節細胞神經瘤、色素性惡性神經鞘瘤、叢狀神經纖維瘤、蠑螈瘤等。周圍神經系統腫瘤的主要治療方法為手術治療。
概述,用藥治療,病理病因,疾病診斷,影像學表現,鑑別診斷,
概述
周圍神經系統是指腦和脊髓以外的所有神經結構包括神經節神經乾神經叢及神經終未裝置周圍神經系統包括腦神經和脊神經也可分為軀體神經和植物性神經兩部分周圍神經系統腫瘤包括惡性神經鞘瘤;節細胞神經瘤;色素性惡性神經鞘瘤;叢狀神經纖維瘤;蠑螈瘤等。
惡性神經鞘瘤多願發於周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞少數可以有神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致以四肢和頸部發生率較高而頜面部少見其生物學行為屬低度惡性術前往往不易確診 術後容易復發尤其是循血運行轉移。[1]
用藥治療
周圍神經系統腫瘤的主要治療方法為手術惡性神經鞘瘤對放化療不敏感預後差。
神經源性腫瘤為最常見的原發性後縱隔腫瘤，絕大多數發生於後縱隔脊柱旁溝處，少數腫瘤可部分發生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤;惡性的有惡性神經鞘瘤(神經性肉瘤)、節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤，較少見的有從副神經節發生的良惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓腫瘤好發於青中年，兒童多見於節細胞神經瘤和節神經母細胞瘤多發的神經纖維瘤，除縱隔外可見於其他神經同時伴有多發皮膚結節紫斑及骨改變稱為神經纖維瘤病。
病理病因
惡性神經鞘瘤多原發於周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞，少數可以有神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致，以四肢和頸部發生率較高而頜面部少，見其生物學行為屬低度惡性術前往往不易確診，術後容易復發尤其是循血運行轉移。
疾病診斷
(1)結合臨床腫瘤可發生於脊髓、口腔、頜骨、頸部、縱隔結腸、心臟、鹵神經等，表現為無痛性包塊手術時，發現腫塊與神經乾有關;
(2)腫瘤無包膜，或有假包膜，浸潤性生長切面質地細膩，有壞死灶;
(3)腫瘤由上皮細胞和梭形細胞構成，並相互移行，上皮細胞圍繞薄壁小血管成假菊形，排列胞質內見黑色素顆粒;
(4)免疫組化：vimentinHMBNSEMBP和S-( )
(5)與惡性黑色素瘤、黑色素性神經鞘瘤、雙向型猾膜肉瘤等相鑑別。
影像學表現
X線表現：
①腫瘤呈圓形或橢圓形邊緣多光滑整齊有時可呈分葉狀常向一側突出多位於脊柱旁
②側位上腫瘤位於後縱隔常與脊柱發生重疊
③腫瘤附近的骨改變包括椎體的壓迫侵蝕肋間隙的增寬肋骨的壓迫侵蝕及椎間孔擴大對神經源性腫瘤的確定有價值且可大致提示良惡性為此應注意加照胸椎片
CT表現：
①腫瘤位於後縱隔椎旁
②腫塊多呈均一軟組織密度腫塊邊緣光滑
③腫瘤內鈣化少見發生於成神經細胞瘤神經節細胞瘤及成神經節細胞瘤
④腫塊內可發生囊變或脂類較豐富而密度減低
⑤神經纖維瘤和神經鞘瘤多為圓形神經節性腫瘤呈縱行生長而分葉者多見於惡性腫瘤
⑥相鄰椎間孔擴大是神經源性腫瘤可靠徵象腫瘤也可造成相鄰骨質如肋骨椎體壓迫性改變鄰近骨質不規則破壞則提示為惡性腫瘤
⑦胸膜下結節和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現
MRI表現：
①後縱隔椎旁腫塊類圓卵圓或分葉狀部分腫瘤可突入椎管內而呈啞鈴狀表現相鄰椎體可有壓迫性改變椎間孔可擴大
②腫塊呈長T低信號和長T高信號若內有囊變則囊變區為更長T和T信號
③腫瘤內也可見無信號鈣化灶但顯示效果不及CT
④注射Gd-DTPA後腫瘤實體部分明顯強化
後縱隔椎旁軟組織密度或信號腫塊邊緣光滑圓形或分葉狀提示為神經源性腫瘤如並有相鄰椎間孔增大則是診斷有力佐證此外還可並有鄰近骨壓迫性改變如同時並有鈣化或骨破壞胸腔積液或胸膜處結節則提示為惡性神經源性腫瘤特別是在兒童。
鑑別診斷
需與發生在後縱隔的食管腫物和裂孔疝降主動脈瘤胸椎腫瘤和膿腫胸腔異位腎等鑑別。神經纖維瘤多發生於皮下可單發也可多發多發性的又稱神經纖維瘤病神經鞘瘤中完全不能見到神經纖維除了發生腫瘤的神經部分有的被腫瘤壓迫但神經纖維瘤中神經纖維散在在腫瘤之內而這部分神經纖維束全部膨隆樣因此神經鞘瘤中神經纖維僅是被腫瘤壓迫不切斷神經也可摘出但在神經纖維瘤中因神經全部捲入則與神經鞘瘤不同兩者都可以惡變其惡變的特徵是細胞密集多形性細胞核分裂像增加血管增生腫瘤與纖維肉瘤相似惡性神經鞘瘤從幼兒至青年均可發生病程長一般在年以上。
