右心房與下腔靜脈平滑肌瘤是指原發於該處的平滑肌瘤，十分少見，其表現與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。
基本介紹
- 就診科室：胸外科，腫瘤科
- 多發群體：絕經前中年婦女
- 常見發病部位：心臟，下腔靜脈
- 常見症狀：子宮增大，盆腔腫物，腹痛，心慌，氣短，腹水，下肢水腫，胸腔積液，心臟雜音等
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病因
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臨床表現
本病均發生於女性，且多見於絕經前的中年婦女，多有妊娠史。當腫瘤局限於子宮、宮旁或盆腔時，臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大，月經增多，盆腔腫物，腹痛等症狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等。與右心功能不全Budd-Chiari綜合徵類似類型。一些患者可無症狀，僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音，進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別患者發生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少患者有子宮切除史，誤認為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內腫瘤。
對於多發性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附屬檔案的患者，應進一步檢查以除外本病；若手術切除子宮，應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查，鑑別是否本病，對於右側心腔腫瘤的患者，尤其是女性患者，應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史，並進行婦科檢查；同時全面檢查，注意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物。
檢查
1.超聲心動圖
可以明確右側心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口、肺動脈的關係，心動周期中腫物的位移、大小和運動狀態。
2.經食管超聲
可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤、黏液瘤等進行鑑別。
3.CT及磁共振檢查
可以揭示下腔靜脈內腫物的位置、大小、阻塞範圍，以及腫物的性質。
4.經股靜脈下腔靜脈造影
可以明確腫物的大小、長度，循環受阻的程度，並可提供一個完整和連續的影像。
診斷
1.有子宮肌瘤，或有子宮肌瘤或子宮手術史的女性患者。
2.有心臟雜音，類似右心功能不全的表現，或下腔靜脈阻塞綜合徵，或BuddChiari綜合徵。
3.經超聲、CT及磁共振檢查，或造影檢查提示右側心腔和下腔靜脈內有腫物或占位病變。
鑑別診斷
1.子宮平滑肌肉瘤
子宮平滑肌瘤的的血管和心腔轉移為良性腫瘤性轉移，此兩種病的轉移病變均呈斷續性，而不像本病為長條狀連續的腫物，且均有肺轉移，詳細檢查不難區別。
2.右側心腔腫瘤
右側心腔腫瘤如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，均僅位於心臟，腔靜脈內無腫瘤。
3.淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤
淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤的子宮病變可類似本病，但不擴展至血管，局部病變經病理切片即可鑑別。
治療
本病擴展到下腔靜脈及右心房時，其病變長，範圍廣，且為多發性。若阻塞症狀明顯，患者血流動力學障礙嚴重，多器官功能受損。由於腔靜脈阻塞，影響體外循環插管，手術治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復發。
外科治療應遵循以下原則：①術前根據條件檢查資料充分地估價患者的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房內腫瘤的大小、位置，仔細研究選擇適當的體外循環基本方法和手術方法；②因本病腫瘤多為多發性，有時有多個附著點，切除病變時容易遺漏，造成復發，因此要求仔細探查，徹底切除所有病變及其附著點；③對於子宮及盆腔病變應行子宮全切，並切除卵巢及盆腔病變，避免復發；④本病手術創傷大，合併症多，術後應嚴密監護，妥善處理，防治重要器官的合併症，如低心排血量綜合徵，呼吸困難綜合徵，肝腎功能不全、出血等。
手術方法可歸納為三種：
1.一期根治術
適用於一般情況較好、循環障礙較輕的患者。氣管插管全麻，採用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯合切口，顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環深低溫、低流量循環或暫停循環下，切開下腔靜脈，切開或不切開右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點，連同血管內膜一起完整切除腫物。縫合下腔靜脈切口。復跳後，逐步復溫，脫離體外循環。拔除插管，中和肝素後，在循環穩定，全身情況良好時，切除子宮、附屬檔案及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術時間長，創傷大，術後合併症較多。
2.分期手術
此類方法較多，報導不盡相同。有作者報導先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環下切開右心房，將腫瘤儘量拉到右心房內，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應測量切下腫瘤之長度，估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置，再二期經腹切除下腔靜脈或髂靜脈內腫物、子宮、附屬檔案及宮旁病變組織。也有報導先胸腹聯合切口，切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內腫瘤，再二期切除子宮、附屬檔案及子宮病變組織，進行盆腔清掃術。
3.其他手術方法
先切除右房腫瘤，再用內鏡的圈套器切除腔靜脈內腫瘤，避免同時開腹手術；也有報告因腫瘤多為游離於腔靜脈和右房，單純切開腔靜脈將腫物拉出切除。作者認為上述二法均不安全，有發生大出血、栓塞、肺動脈跨栓的危險。
術後處理：術後早期給予機械呼吸支持和循環支持，預防發生低心排血量綜合徵，呼吸困難綜合徵，肝腎功能不全，出血等重要合併症。有人發現，右房的腫瘤細胞質中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發生、發展和復發中有重要作用；因此，本病術後應適當套用抗雌激素製劑，如他莫昔芬（三苯氧胺）等，對防止腫瘤復發，尤其對腫瘤未能完全切除的患者也有一定的治療價值。
