反應性穿孔性膠原病罕見，遺傳因素被認為是主要原因，創傷可能是本病發病的另一個重要因素。表現為初發一個或多個針尖大丘疹，正常皮色，後逐漸擴大，中間出現臍凹，內充填角質栓亦相應擴大，並呈棕褐色。
基本介紹
- 英文名稱：eactive perforating collagenosis
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：兒童
- 常見發病部位：軀幹四肢及面部
- 常見病因：遺傳因素被認為是重要的原因，創傷可能是本病發病的另一個重要因素。
- 常見症狀：丘疹，皮疹排列呈線狀群集或不規則，輕微癢等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
臨床表現
好發於兒童。發疹前有搔抓和其他方式刺激皮膚的歷史。開始為一個或多個針尖大丘疹，正常皮色，後逐漸擴大，直徑約5～6mm。革樣硬度，中心出現臍窩，內充填角化性物質。隨後，中央臍凹逐漸增寬而角質栓亦相應擴大，並呈棕褐色，角質栓黏著甚牢，不易撕去，強行揭去後不出血。皮疹排列呈線狀群集或不規則。好發於軀幹四肢及面部，數量多少不一定，伴有輕微癢。
皮疹可自行消退，消退過程中丘疹變平，中央臍凹由變淺到消失，角栓自然脫落，並留有暫時性色素減退區，一般不引起皮膚萎縮。
在舊的皮損消退的同時或其後，在附近或其他部位又起新疹，如此反覆發作可達數年之久。輕型患者短期發生之後可完全自愈。部分病人寒冷時加重，氣候溫暖時改善。
檢查
本病組織病理檢查具有特徵性。早期棘層細胞層輕度肥厚。病變部位的真皮乳頭增寬，其中含有染成藍色的膠原纖維。其上表皮變薄，典型皮疹的組織相見表皮杯狀下陷，內填大的柱狀角質栓，這種角質栓由角化不全的角質、細胞碎片和嗜蘇木紫膠原纖維組成。角栓的底部表皮變薄，並見藍色的膠原纖維向內插入，但不含彈性纖維。真皮的彈性纖維數量也不增加。真皮上有少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。
診斷
根據兒童多發，有創傷或搔抓誘因，軀幹或四肢見綠豆大小的角化性丘疹，中心部的角質栓黏著甚牢。皮疹4～6周可自行消退，反覆發作，結合典型的組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷
治療
無特效療法，可對症處理，4～6周能自然消退。如有明確誘因應積極排除。外用糖皮質激素和維A酸，可以試用。對合併局部感染者，可外用或全身使用抗生素。
