原發性迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮

原發性迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮是一種多見於20—30歲，有家族史，雙眼同時或先後發病且自幼夜盲，色覺障礙，晚期中心視力下降，可致盲的一種視網膜疾病。

基本介紹

• 中醫病名：原發性迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮
• 多發群體：20—30歲人群
• 常見發病部位：視網膜
• 常見症狀：夜盲，視覺障礙
• 傳染性：無
• 傳播途徑：無

臨床表現

1.多見於20—30歲，有家族史，雙眼同時或先後發病；

2.自幼夜盲，色覺障礙，晚期中心視力下降，可致盲；

3.眼底檢查：眼底可見從周邊部視網膜開始有融合成鋸齒形、扁形、或花邊形的萎縮斑塊，周圍有色素沉積，並逐漸向中心侵犯，晚期眼底呈黃白色，有散在色素及殘留脈絡膜血管，萎縮斑周圍有色素團塊，視乳頭色正常或蠟黃，視網膜血管變細；

4.約40%的病人有並發性白內障，常從晶體後囊下開始混濁。

診斷依據

1.病史及臨床表現； 2.眼底螢光血管造影顯示有色素上皮缺失及黃斑囊樣水腫； 3.有視野縮窄； 4.暗適應檢查異常。

治療原則

1.維生素B6； 2.肌酸； 3.脯氨酸； 4.低蛋白、低精氨酸飲食。

用藥原則

1.首選藥物為“A”限。 2.用“A”限一段時間後，可選用“B”限藥交替使用。

輔助檢查

1.對於一般原發性迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮的診斷，以檢查框限A為主； 2.對於出現了併發症者，檢查框限可包括“A”、“B”及“C”。

療效評價

治癒：視力恢復正常，眼底正常。 好轉：視力增加，白內障減輕。 未愈：視力無增加，白內障加重。