原發性腹膜癌

基本概述

原發性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是指原發於腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長,臨床少見。組織學特徵與原發於卵巢的分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢正常或僅淺表受累。該病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜間皮細胞瘤酷似卵巢乳頭狀囊腺癌”首次報導，但未引起人們關注。1977年Kannerstein報導15例，首先命名為“原發性腹膜乳頭漿液性癌”，明確地將此病與腹膜惡性間皮瘤區分開來。

發病原因

發病原因不明，組織來源尚有爭議。主要有兩種學說：來源於胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變；腹膜上皮與卵巢上皮源於同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮（Embryonal Coelomic Epithelium）、具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統（Second müllerian system），日後受到某種致癌刺激而成癌。

疾病檢查

⒈細胞學檢查

經腹腔鏡穿刺或陰道後穹隆穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，惡性腫瘤常為陽性。

⒉腹膜活檢

腹膜活檢對腹膜腫瘤的診斷有重要價值，可採用腹腔鏡直視下活檢,亦可剖腹探查腹膜活檢。

⒊免疫組化

免疫組化特徵與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測定及席夫過碘酸染色均陽性，不產生透明質酸。Wick等測定腹膜漿液癌免疫組化指標，單抗角蛋白、上皮細胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、澱粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盤鹼性磷酸酶測定均為陽性。Zhou等報導全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAl25陽性，88%呈CD15陽性，38%胎盤鹼性磷酸酶陽性。

臨床診斷

起病緩慢而隱襲，早期多無自覺症狀，當腫瘤生長到一定大小或累及其他器官後方出現臨床症狀。腹痛、腹脹、腹圍增大是最常見3大症狀，腹痛不劇烈，只覺腹部脹感或不適感。主要體徵是腹部包塊與腹水。腹部包塊常較大，邊界不清。腹水增長迅速，多為血性。

因無特異性診斷方法，術前多誤診率較高，直至術中見腹膜廣泛瘤結節，而卵巢肉眼正常或淺表受侵方得診斷。診斷主要依靠B超、CT、腹水細胞學檢查，確診須經剖腹探查腹膜活檢。

易混淆疾病

⒈腹腔結核

血清CA125是源於體腔上皮的各種組織所共有抗原，術前檢查血清CAl25對鑑別腹腔結核有幫助。

⒉卵巢癌腹膜轉移

兩者主要區別是PPC雙側卵巢實質內無腫瘤浸潤，免疫組化無助於與卵巢上皮性癌的鑑別。

⒊瀰漫性腹膜惡性間皮瘤

症狀、體徵、疾病程度多相似，多發生於男性，多有石棉接觸史。間皮瘤細胞具有活躍的產生透明質酸的功能，測定患者血清或腹水中的透明質酸水平有助於鑑別診斷，CA125水平一般不升高。光鏡下，瘤細胞呈多角形或立方形，胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。無中性黏液，D-pas陰性，奧辛藍染色陽性，經透明質酸酶消化後染色陰性。癌胚抗原多陰性。S-100、胎盤鹼性磷酸酶、CA125、CD15對鑑別也有幫助，如S-100蛋白或兼呈鹼性磷酸酶或B72.3陽性可除外腹膜惡性間皮瘤。電鏡可見細長、毛髮樣微絨毛。

治療方法

⒈手術切除

原發性腹膜癌應力爭徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應行減瘤手術（Debulking Surgery）力爭殘餘瘤在2cm以內，必須強調雙側卵巢同時切除，以觀察卵巢病變情況。

⒉化療

化療藥物尚不規範，仍以卵巢癌方案為好，即以順泊（DDP）為主的方案：如PAC或CP方案。