原發性肺動脈惡性外周神經鞘膜瘤

原發性肺動脈惡性外周神經鞘膜瘤

對頂角惡性外周神經鞘瘤(MPNSTs),罕見的軟組織肉瘤,起源於外周神經和往往位於胸壁和後縱隔。然而,原發性肺動脈MPNST極為罕見,在英文文獻中只有零星病例報導。來自瑞士的Ilhan Inci教授等報導了3例原發性肺MPNST,文章發表在EJCS雜誌上。

肺原發性MPNSTs是極其罕見的腫瘤,應以手術切除為主。手術完全切除可以作為這些罕見的腫瘤治療選擇並提供明確的診斷。

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