原發性心肌病急死

原發性心肌病急死，又稱“特發性心肌病急死”。是指原因不明的以心肌病變為主的一類心臟病造成的急死。原發性心肌病多發生於兒童或青年。有家族遺傳傾向。主要臨床表現為心悸、氣急、胸痛、心臟擴大、心律失常等。但也可無任何自覺症狀。部分患者可急死於急性心力衰竭、嚴重心律紊亂或心、腦、肺栓塞。主要病理變化為心肌肥大和纖維化，但這種改變與其他病因引起的心肌病變比較並不具有特異性，因此Hudson(1965年）提出從病理解剖學角度診斷本病，要符合以下四個陰性特點：（1）冠狀動脈無疾病或畸形。（2）心瓣膜無病變或畸形。（3）無高血壓。（4）心臟內或大血管間無血液分流。

並且要具備下述四個陽性特徵中的一種或多種病變：（1）—側或雙側心肌肥厚、心腔擴張或兩者兼有。（2）心內膜增厚、纖維化。（3）心腔內有附壁血栓形成。（4）心肌有變性、壞死或纖維化。原發性心肌病種類較多，與急死關係密切者為肥厚型心肌病和擴張型心肌病。前者是以心肌肥厚，尤其是左心室肥厚，心室腔縮小為主要特徵的心肌病；後者的病變特點是心室腔顯著擴張，但室壁厚度正常或變薄。