卵黃管囊腫(Vitelline cyst)為胚胎殘留物所形成,亦為卵黃腸導管部分未閉所形成,其內襯上皮為高柱狀或扁平上皮,可有分泌空泡,囊液多為無色粘稠液體,卵黃管囊腫可發生腺癌。
形成過程:胚胎髮育到20天時,形成一條圓柱形的原始消化管(原腸),它的腹側面以卵黃蒂與卵黃囊相連。原始消化管正對卵黃蒂的部分稱為中腸,中腸分化為十二指腸的後1/3、空腸、迴腸、盲腸、闌尾、升結腸和橫結腸的前2/3。中腸以卵黃蒂與卵黃囊相連,卵黃蒂隨卵黃囊的退化而消失。如果卵黃蒂基部沒有退化消失,則在成人迴腸(距回盲部一米內的地方,嬰兒約30cm)保留一段盲囊,稱為麥可憩室(Meckel’s diverticulum)。如果中腸與臍之間的一段卵黃蒂即卵黃腸導管在出生後仍保持通暢,因此中腸就在臍部與外界相通,腸內容物即可由此溢出,這種畸形稱為臍糞瘺(Umbilical fistula)[1]。如果卵黃腸導管的腸端閉鎖而臍端開放則形成卵黃竇,可分泌少量粘液。如果卵黃腸導管兩端均閉鎖,中段擴張,由於所分泌的粘液積聚而形成卵黃囊腫[2]。有極少數的卵黃囊腫位於腹壁內。卵黃囊腸導管上皮呈高柱狀或扁平,常似小腸上皮,可有分泌空泡[3]。腹壁內卵黃囊腫常有一纖維條索連線臍部。由於卵黃囊上皮與腸上皮相似,有較多的杯狀細胞,其囊液常為較粘稠的液體。
最少見。卵黃管中間部分未閉合,繼後發生囊性擴張,其兩端分別有索帶連線臍部與迴腸。其臨床症狀是腹部囊性腫塊,或因粘連和壓迫腸襻而產生腸梗阻,往往在手術時才明確診斷。治療時將囊腫及其索帶一併切除。
卵黃管囊腫 如果卵黃管兩端閉合(臍端和迴腸端),僅中間部分保持開放,黏膜分泌液積聚形成囊腫,稱卵黃管囊腫(vitellointestinal cyst)較少見,臨床表現為中、下腹有逐漸增大的囊性腫物,邊界清楚,腫物增大時可壓迫腸管移位,也可因腫物壓迫粘連腸袢而產生腸梗阻症狀。B超檢查可提示為囊性腫物。手術切除囊腫是唯一的治療方法。