基本介紹
- 西醫學名：卓一艾綜合徵
- 所屬科室：內科 - 消化內科
- 傳染性：無傳染性
- 是否進入醫保：是
診斷,治療,
診斷
1． 臨床表現 主要表現為頑固性消化性潰瘍及慢性腹瀉。
(1)消化性潰瘍：常為多發，亦可發生於潰瘍非常見部位。潰瘍巨大，經常復發或並發出血、穿孔及難治性潰瘍。少數患者則與一般消化性潰瘍相似。
(2)腹瀉：約30%的患者有腹瀉，有時腹海是惟一的症狀，常為水樣便或脂肪瀉，多在夜間發生。抽吸胃液後可減輕或消失。嚴重腹瀉時可引起脫水、低鉀。腹瀉是由於大量胃酸進入腸道，刺激腸道黏膜，使其蠕動增加，並改變了腸道pH值，影響水、電解質平衡。同時胃酸抑制脂酶的活性以及膽鹽對脂肪的吸收而引起脂肪瀉。可合併維生素B12的吸收不良。
(3)多發內分泌腺瘤I型(MEN I)：25%胃泌素瘤患者伴多發內分泌腺瘤綜合徵，多表現為甲狀旁腺功能亢進的高鈣血症、垂體瘤的高泌乳素血症等。
2．輔助檢查
(1)胃酸測定：約75%的患者夜間12小時胃液總量>1 000ml；泌酸總值100mmol/L；基礎胃酸每小時15mmol；70%的患者BAO/MAO>60%。
(2)血清胃泌素測定：正常人空腹血清胃泌素低於150ng/L，本病顯著增高，達1弘g/L以上。顯著增高(>1pgl/L)者，即可診斷為胃泌素瘤；輕度增高者，須與藥物誘導高胃泌素血症、消化性潰瘍伴發嚴重幽門螺桿菌感染、G細胞增生和G細胞功能亢進或慢性萎縮性胃炎等症鑑別。
(3)胰泌素激發試驗：每千克體重快速靜脈注射2臨床單位胰泌素，在注射前10分鐘、1分鐘和注射後2、5、10、20、30分鐘，分別觀察血清胃泌素升高反應，若較前增高1～2倍，絕對值>500ng/L，有診斷胃泌素瘤的價值。須注意所用胰泌素為高純度。此試驗較輸鈣試驗更具優越性。
(4)輸鈣試驗：不常用。按每小時每千克體重5mg凳萄糖酸鈣連續靜脈輸注3小時，試驗前和開始靜脈輸鈣後每30分鐘抽血測胃泌素含量1次，於輸注後3小時達高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。輸鈣試驗缺乏特異性，試驗中可能產生潛在的副作用，須注意。
3．內鏡檢查可見胃、十二指腸球部或球後潰瘍較深大，或瘢痕較明顯，胃液多，胃黏膜皺襞肥大、十二指腸黏膜炎症性肥厚和水腫。
4．X線檢查 鋇餐檢查可發現胃、十二指腸潰瘍、胃瀦留液多、皺襞肥大等。
5．腫瘤的定位及檢查 腫瘤的定位相當困難。曾有報導，在最終接受手術治療的卓一艾綜合徵中，約有30%～50%未發現腫瘤。所以，術前應儘可能確定腫瘤的存在。
(1)腹部超聲及超聲內鏡檢查：腹部B超定位的腫瘤僅占20%，而超聲內鏡可以分辨出胰腺內小於5mm腫塊，發現位於胰腺內胃泌素瘤的敏感性為75%，十二指腸壁的腫瘤檢出敏感性為50%，位於淋巴結的為62.5%。
(2)CT掃描：可發現胰腺內大於3cm腫瘤，但對胰腺外腫瘤僅能發現40%。直徑小於lcm的腫瘤，則CT不能檢出。
(3)選擇性血管造影：對肝外胃泌素瘤的檢出率僅為70%，但配合以上檢查可提高陽性率。
治療
1．外科治療診斷明確者，首選手術切除。
(1)腫瘤切除：胃泌素瘤如局限於胰腺、胃竇部、十二指腸，可做腫瘤摘除。
(2)全胃切除：腫瘤為多發或已有轉移，除做腫瘤摘除外，可行全胃切除，以消除胃泌索的靶器官，防止復發。
2．內科治療
(1)質子泵抑制劑及組胺H2一受體拮抗劑：可用奧美拉唑、西咪替丁、法莫替丁、雷尼替丁，但劑量要增大，服藥次數要增多，根據病情而定。抗酸劑及抗膽鹼能製劑可伍用，但劑量增大後副作用明顯。
治療胃泌素瘤所用抑制胃酸藥物的參考劑量：
奧美拉唑60mg/日，口服；西咪替丁3.6g/日，口服，劑量範圍為1.2g～12.6g；雷尼替丁1.2g/日，口服，劑量範圍為O.45g～6g；法莫替丁0.25g/日，口服，劑量範圍為O.05g～O.8g。
(2)對症處理：糾正水、電解質平衡紊亂，加強營養，注意補充維生素，尤其是維生素B12。
(3)鏈脲黴素、5一FU及阿黴素聯合化療：可試用於有轉移的胃泌素瘤患者。
3．放射治療 深部x線照射腫瘤部位，可改善症狀。
