前庭窗

中耳鼓室內側壁上的橢圓形孔，又稱卵圓窗，與內耳骨迷路的前庭相通，鐙骨底以彈性纖維連線於窗的周緣而將其封閉。此窗對聲波的震動傳導有重要意義。鼓膜受聲波影響而振動時，通過三聽小骨使鐙骨底作向內、向外的運動，不斷推動內耳骨迷路中的外淋巴。

基本介紹

• 中文名：前庭窗
• 外文名：fenestra vestibuli

生理形態及形成

前庭窗龕大致呈長方形，又稱為前庭窗小窩，是中耳鼓室內側壁上一凹陷，龕底為一橢圓形孔向內通內耳前庭，稱前庭窗。其上方緊鄰外半規管；內側是前庭；下內方為耳蝸底圈及鼓岬；面神經管水平段緊貼在外半規管下方走形在前庭窗上緣；前方為前庭與耳蝸中周之間的骨囊；後方有鼓室的開口；龕口被鐙骨底占據，由鐙骨前庭韌帶固定。

前庭窗是中耳和內耳的結合部，前庭窗的形成與鐙骨足板、環韌帶、面神經管水平段以及耳囊前庭部分的形成密切相關。早在胚胎第5周鐙骨胚基就圍繞鐙骨動脈形成一環狀結構，鐙骨環狀結構於胚胎7周時到達耳囊前庭窗的位置，形成鐙骨足板。胚胎14周時就可以辨認出鐙骨足弓，胚胎18周鐙骨開始骨化，胚胎32周鐙骨發育成嬰兒期的形狀。一旦鐙骨足板充分發育，前庭窗軟骨遂發生退行性改變，形成環狀纖維組織，即環韌帶形成。胚胎35周鐙骨發育為成年期的形狀不再改變。面神經的發育來源於第2腮弓，胚胎第6周發育中的膜迷路與鐙骨胚基之間形成了面神經水平段。胚胎第8周鐙骨胚基到達耳囊後，耳囊側緣軟骨形成一溝，即原始的面神經管水平段，面神經管在胚胎10周時發育形成。發育良好的面神經管將面神經封閉於管中以保持正常的解剖結構，出生1年後面神經管完全骨化。鐙骨、前庭窗以及面神經的發育在時間和空間上均具有相關性。

臨床疾病——先天性前庭窗缺如

先天性前庭窗缺如是一種由於胚胎髮育異常而導致的中耳畸形，常常伴有面神經管水平段畸形或者異位。臨床上表現為自幼發生的傳導性聾，患者無中耳炎症病史，聽力損失持續存在。

病因學

前庭窗畸形的原因尚不清楚，有許多干擾胚胎髮育的因素影響環韌帶的形成，致前庭窗缺如。推測原因可以分為3類：①不明原因；②合併有遺傳性疾病，如Treacher Collin綜合徵、Klippel-Feil綜合徵或先天性耳聾和指趾關節綜合徵；③由於環境因素所致的疾病，如反應停中毒和母親在妊娠期一個月內有風疹病毒感染史，均可能伴有先天性前庭窗缺如。國內外大多數學者認為先天性前庭窗缺如發生於胚胎5～6周，若面神經水平段、垂直段的位置前移，置於耳囊與鐙骨胚基之間，將會阻止鐙骨與耳囊接觸，導致鐙骨底板和前庭窗缺如。另一種學說認為前庭窗缺如是由於第2腮弓位置前移來補償發育不良的第1腮弓所致。

臨床表現

患者表現為自幼聽力差，無耳鳴、耳流膿、外傷及耳毒性藥物套用史，無家族史。耳科檢查顯示耳廓、外耳道、鼓膜正常。純音測聽示傳導性聾，骨導尚好。聲導抗檢查鼓室壓正常，鐙骨肌反射消失。高解析度CT可以清晰地顯示中耳病變。先天性耳廓畸形、先天性外耳道狹窄或閉鎖的患者常合併前庭窗缺如。

鑑別診斷

青少年耳聾患者應注意先天性聽骨鏈畸形、前庭窗缺如的可能。下述臨床表現及檢查有助於診斷：①出生後即發現耳聾；②若只對患兒進行聽性腦幹反應（auditory brainstem response，ABR）檢查，患兒易被誤診為感音神經性聾，因此強調應該結合詳細的純音測聽檢查；③外耳道及鼓膜正常，但表現為嚴重聽力障礙的平坦型或者上升型聽力曲線，骨導尚好，有的患者骨導於2kHz處有Carhart切跡，根據發病年齡，可以與臨床耳硬化症相鑑別；④高分辨CT掃描可以觀察鐙骨及砧鐙關節等細緻結構，辨析是否畸形，或者有無前庭窗缺如；⑤採用Hopkins鼓室窺鏡檢查中耳，可以明確診斷；⑥鼓室探查術是確診的可靠手段。