出血性休克和腦病

出血性休克和腦病綜合徵(Newcastle綜合徵)為一種的罕見的疾病，其特徵為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克，腦病和其他症狀，並導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果。主要發生在3～8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報導發生於15歲。

原因

病因與具體的發病機制尚不明確，主要有一下幾種猜測：

(1)該病可能是將發熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。

(2)更多病例能檢測到輪狀病毒，也有副流感病毒，所以可能也是病毒感染出現的症狀;

(3)血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少，也可能是一種原因，至於這種減少的情況屬於原發性(合成或釋放的缺陷)或繼發性的(由於消耗增加或失活)，暫時不清楚。

(4)患兒的屍解結果發現瀰漫性腦水腫伴腦疝，以及大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。非特異性發現，包括斑點狀肝細胞濁腫和變性。

症狀

(1)前期症狀：多出現發熱、嘔吐、腹瀉、上呼吸道症狀;

(2)典型臨床特徵：急性發作的腦病，表現為驚厥，昏迷和肌張力下降和嚴重休克。

(3)其他症狀高熱，直腸溫度溫度高達43.9℃，瀰漫性血管內凝血，腦水腫，便血，還有代謝性酸中毒，急性腎功能衰竭，肝轉氨酶升高等症狀。血液檢查可見血小板減少和紅細胞壓積下降。

(4)原發性的肺和心肌累及少見。

(5)實驗室檢查結果常顯示白細胞增多，低血糖，高鉀血症，但血氨正常。

檢查

實驗室檢查診斷

1.轉氨酶升高顯著，而血膽紅素多正常。轉氨酶以發病後，1-2天達高峰 7-9天恢復正常，轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致。

2.肝小葉壞死。

3.部分有膽紅素輕度升高。

4.白細胞增多，低血糖，高鉀血症，但血氨正常。

5.腦電圖改變：可見大量中高電位的，波瀰漫性活動，不具有特異性。

細菌學和病毒培養均為陰性。

治療

藥物治療也只是起支持性的作用

(1)套用大量膠體擴容,，靜脈輸注等滲液體和血製品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環所必需。

(2)腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣，雖然套用新鮮冷凍血漿，但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化。嚴重的凝血功能障礙,可套用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法 。

(3)治療的關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩定循環和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎症反應，均有利於循環功能的改善，迅速糾正腦低灌注;儘早上機、糾正低氧血症、同時正壓通氣有利於心功能的支持,也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統的預後。

(4)糖皮質激素可減輕全身炎症反應,有利於及早緩解病情。