典型偏頭痛又稱有先兆型的偏頭痛，占偏頭痛病人的10%，多在青春期發病，有家族史的較多。
基本介紹
- 中文名：典型偏頭痛
- 外文名：classic migraine
- 科室：神經內科
概述,典型偏頭痛可分成幾種亞型：,
概述
典型偏頭痛的最顯著的特點就是頭痛發作之前有先兆症狀：
(1)視覺先兆症狀：病人雙側視野可出現閃光幻覺，閃光的形狀不定，如星狀、環狀等。有些病人眼前出現黑朦，常見為單眼黑朦，多呈一過性，或見視物變形、視物變大或變小，或形狀改變等。
(2)感覺異常：最常見的是手和前臂的刺痛和麻木感，兩手、四肢、半側面部及口唇周圍的麻木感及偏身感覺減退，症狀多持續幾秒到20分鐘，偶可持續幾小時，極個別可達幾天到幾周。
(3)其他先兆症狀：偏頭痛病人的先兆症狀除上述以外，尚可出現運動性先兆，表現為單癱或偏癱，也可表現一過性失語或精神症狀。
典型偏頭痛可分成幾種亞型：
（1）伴有典型先兆的偏頭痛：包括眼型偏頭痛，偏癱型偏頭痛，失語型偏頭痛等。至少出現過2次上述典型發作，排除器質性疾患後診斷方可成立。
（2）伴有延長先兆的偏頭痛（複雜型偏頭痛）：症狀同（1）。先兆在頭痛發作過程仍持久存在，延續時間超過1小時而不到1周。神經影像學檢查不能發現有顱內結構病損。
（3）基底型偏頭痛（原稱基底動脈偏頭痛）：有明確起源於腦幹或雙側枕葉的先兆症狀，如失明、雙眼顳側和鼻側視野都有的視覺症狀、構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復視、共濟失調、雙側性感覺異常、雙側輕癱或精神錯亂等。多在數分鐘至1小時內消失，繼而發現雙側枕區搏動性頭痛。間隙期一切正常。
（4）不伴頭痛的偏頭痛先兆（偏頭痛等位發作）：出現見於偏頭痛發作的各種先兆症狀，但有時間並不隨後出現頭痛。當病人年齡漸老，頭痛可完全消失而依然有發作性先兆症狀，但完全表現為先兆症狀而無頭痛者則較少。40歲後首次發病者需作深入檢查，除外血栓栓塞性TIA。
（5）家族性偏癱型偏頭痛（Familial Hemiplegic migraine, FHM）.家族性偏癱型偏頭痛系常染色體顯性遺傳性疾患，臨床表現為以偏癱為先兆的偏頭痛發作為特徵的綜合徵。FHM有很強的遺傳基礎，其遺傳異質性至少涉及三個染色體19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因連鎖至染色體19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是腦神經元P/Q型鈣通道d/A亞單位的基因編碼，其錯義突變造成FHM.FHM臨床特徵是: 其先兆表現為程度輕重不等的輕偏癱和偏癱，按先兆持續時間可分類為典型性偏頭痛或拖長先兆偏頭痛（可長達數天或數周），受累側左右不定，常以一側發生為主，並可伴有其他神經系統功能障礙症狀出現，如視覺盲點，偏身感覺喪失，失語，從精神混亂到昏迷，發燒，腦脊液白細胞增多和腦膜刺激症等假性腦膜炎的症狀和體徵，腦水腫和腦電圖表現慢波活動，持續數日或數周。當這些症狀出現時多被誤診為顱內感染等其他疾病.一些家族還可有小腦受累症狀，如眼球震顫和進行性共濟失調或發作性共濟失調，MRI可見小腦萎縮. 小腦症狀可先於偏癱性偏頭痛發作出現。一些家族還可有原發性震顫和癲癇發作。乙醯唑胺對FHM發作效果明顯，但對進行性共濟失調無效。IHS診斷FHM的標準要求，至少有二次以上的發作，先兆期有偏癱以及至少在一代親屬中有相似的發作，遺傳型式符合常染色體顯性遺傳者方可診斷.鑑別診斷需考慮的疾患有：MELAS，CADSIL和發作性共濟失調2型（EA-2）.EA-2一些家族於共濟失調發作時也可伴有輕偏癱和偏頭痛發作，臨床症狀鑑別可有困難，但基因檢測有助於區別，雖FHM和EA-2的基因位點都位於19P13，但FHM為錯義突變（Missense mutation），而EA-2為截短突變（Truncating mutation）。偏癱先兆拖長者需與TIA等腦血管病鑑別。有發燒，假性腦膜炎和神智障礙者更需與感染性疾病, 如腦膜炎，腦膜腦炎等顱內感染疾病想鑑別，而出現這些症狀常造成誤診。
（6）、基底動脈型偏頭痛：此型極罕見，主要發生在少年或青年女性，與月經周期密切相關。先兆症狀包括雙側視覺障礙，如閃光、暗點、雙側視力模糊或全盲、短暫性眩暈、吶吃、復視、耳鳴、口周和肢體遠端麻木或感覺異常、共濟失調，也可有嗜睡狀態和跌倒發作。先兆期平均持續10～30分鐘，繼而出現搏動性頭痛，常位於枕部，可向後頸部放射，伴噁心、嘔吐，近1/4的病人頭痛發作的高峰期可有意識不清，頭痛可持續數小時至一天，常在睡眠後緩解，恢復完全，間歇期亦正常，偶爾可見多次發作後導致基底動脈或大腦後動脈血栓形成。該型與椎基底動脈系缺血疾病難以鑑別。
（7）、偏頭痛先兆(無頭痛)： 過去曾稱作偏頭痛等位發作,是指只有偏頭痛先兆等神經系統症狀反覆發作，而無頭痛發作。若不伴有同樣先兆的頭痛發作時，診斷應慎重。 A、閃光暗點：只表現閃光暗點等視覺先兆，特別是偏頭痛患者進入中年以後，頭痛逐漸減少，僅表現為不定期出現視覺先兆，過後不繼發頭痛。 B、偏癱或偏身麻木：可單獨表現為不定期出現的短暫的偏癱或偏身麻木，同樣不繼發出現頭痛。
