克-鮑綜合徵

克-鮑綜合徵(Cruveilhier-Baumgerten Syndrome)是指因門靜脈高壓,使出生後已閉鎖的臍靜脈及臍旁靜脈重新開放,形成側支循環,導致臍周腹壁靜脈曲張,呈海蜇頭樣,並有血管縈縈聲、局部可觸及震顫的臨床綜合徵。本病的發生多數由門靜脈高壓所致。男性多於女性,典型症狀為臍周腹壁靜脈曲張向四周放射,狀如海蜇頭,伴有脾大、腹水、下肢水腫等。需要注意的是克-鮑綜合徵不同於克-鮑病。克-鮑病是指先天性臍靜脈內膜纖維組織增生不良引起臍靜脈原發性未閉鎖,產生臍旁靜脈曲張及靜脈性血管雜音,而肝臟卻因門靜脈發育不良繼發纖維化和萎縮。

基本介紹

  • 就診科室:消化內科
  • 多發群體:成年男性
  • 常見發病部位:肝臟
  • 常見病因:由門靜脈高壓所致
  • 常見症狀:脾大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、脾亢,臍周腹壁靜脈曲張並向四周擴散,伴脾大、腹水、下肢水腫等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,

病因

本病多數由門靜脈高壓所致。

臨床表現

本病可發生於任何年齡,以成年人居多,男性多於女性,多數患者有肝硬化所致門靜脈高壓病史。臨床表現除有肝硬化或門脈高壓等原發病的症狀體徵如脾大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、脾功能亢進等外,出現臍周腹壁靜脈曲張並向四周擴散,形如海蜇頭。並可在臍周或上中腹部,聽診時可聞及連續性血管縈縈聲,為連續性、吹風樣或吼聲樣,收縮期更明顯,並可觸及震顫。多數患者還可伴有脾大、腹水、下肢水腫等。

檢查

1.血常規檢查
紅細胞、白細胞計數、血小板等均減少。
2.肝功能檢查
穀草轉氨酶(AST)升高,血清白蛋白下降。
3.口服葡萄糖實驗
空腹時,腹壁靜脈與前臂靜脈的血糖含量相同,口服葡萄糖後,可見前者明顯高於後者,證明腹壁靜脈的血來自門靜脈而尚未經肝臟。
4.B超檢查
提示臍靜脈開放並與門靜脈相通,行腹壁曲張靜脈造影可見造影劑進入門靜脈。

診斷

根據原發疾病和典型的臨床表現如海蛇頭狀血管,腹壁靜脈血管雜音等,即可確診。但須與肝癌時的動脈血管雜音及克-鮑病鑑別。

治療

積極治療原發病。由門靜脈高壓所致者,可行經頸靜脈肝內門體支架分流術,或行脾切除,脾-腎靜脈吻合術,或門腔靜脈吻合術,以降低門靜脈壓力。

預防

本病預後不佳,大多患者因出現食管胃底靜脈曲張破裂出血而死亡。

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