克魯遜綜合症

克魯遜綜合症的典型症狀是由於上頜發育不全,特別是眶骨發育不良而造成的突眼症。少數病人亦合併有眶距增寬症。由於涉及較多的早閉顱縫,故可出現尖短頭畸形或尖頭畸形。面部畸形最為典型。中面部扁平,有時成凹陷的蝶形臉,顴骨及眶頂部發育不足,眶穴極小面不能容納眼球,致造成突眼,貌似青蛙眼;

發病原因,臨床表現,疾病治療,

發病原因

發病原因主要為多顱縫早閉所致,其中尤以蝶骨發育不全為因素,它顱底狹窄,如合併有雙側冠狀縫早閉,並伸展到顱頂部及側顱縫,可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯,表現為眶上壁所在的前顱底前後徑變短、眼眶很淺,以致不能容納整個眼球,故而出現嚴重的突眼症狀。

臨床表現

2另一典型症狀是嚴重牙齒反合畸形。下頜骨雖屬正常,但由於上頜骨嚴重後縮,故可表現為下頜骨的相對前突狀態,牙齒咬合關係不良,牙列不齊,呈反合狀;
3克魯遜綜合症病人一般均少見有智力發育遲緩問題,但如與多條顱縫早閉有關,顱內壓增高嚴重,則可能發生智力發育遲緩,這種情況早期手術仍屬必要,可以頭顱X線攝片上明顯的指壓印跡作為重要的參考指標。

疾病治療

治療原則
手術治療術前準備:
1輸血
2製作正常咬合關係的塑膠牙合墊,備手術中校對咬合關係之用。
3術前或術畢之前應置胃腸管,術後胃腸減壓。術中置中心靜脈壓監護,及時補充血液及體液的丟失。手術治療套用LeFortIII型截斷上頜骨,將它前移以矯正突眼和反合畸形。大多數病人二期還要做矯正手術,如LeFortIII型、LeFort型截骨術等。

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