先天梅毒性肝硬化

先天性梅毒患者中80%累及肝臟,可能系梅毒螺旋體透過胎盤,進入臍靜脈最後到達肝臟,先天性梅毒患兒血清學檢查為陽性。臨床表現為食慾下降、消瘦乏力、腹痛、腹瀉、牙齦出血、鼻出血、發熱、黃疸、脾大、腹壁靜脈曲張、腹腔積液等。

病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,

病因

肝臟病理變化似A型肝炎,肝細胞氣球樣變,點狀或灶性壞死及匯管區炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和單核巨噬細胞,有明顯膽汁淤積。通過電鏡觀察表明肝細胞損害可能與T細胞介導的免疫反應有關。

臨床表現

肝硬化早期,肝臟功能下降不明顯,當肝硬化的病情發展到一定程度之後,患者會出現食慾下降、消瘦乏力、腹痛、腹瀉、牙齦出血、鼻出血、發熱、黃疸、脾大、腹壁靜脈曲張、腹腔積液等症狀,嚴重影響其生活質量。肝硬化還會引起女性一系列內分泌失調,如月經不調、閉經以及不孕不育等症狀;也可並發電解質平衡失調、上消化道出血、低鈉血症、肝性腦病等。晚期先天梅毒表現為對皮膚、黏膜、骨骼及內臟等的損害。眼部病變最多,肝臟受損最明顯。

檢查

1.梅毒螺旋體檢查  取皮膚或黏膜破損的分泌物直接塗片,用暗視野顯微鏡檢查梅毒螺旋體。  2.非梅毒螺旋體血清試驗  (1)性病研究實驗室(VDRL)試驗以血擬脂作抗原檢測患者血清中的抗體,此試驗易於操作,出結果快,敏感性高,非特異性,有假陽性。  (2)快速血漿反應素(RPR)環狀玻片試驗:VDRL試驗改良法,因有膠體碳,試驗時試劑與陽性血清反應產生黑色凝集,易判斷結果。  (3)梅毒螺旋體血清試驗以梅毒螺旋體作為抗原檢測血清中的特異性抗體可用於診斷。

診斷

確診可根據病史、臨床表現和有關檢查:  1.取胎盤、羊水、皮損等易感染部位標本,在視野顯微鏡下找梅毒螺旋體。  2.性病試驗試劑盒簡便、快速、敏感性極高,但有假陽性,可作為篩查試驗。  3.螢光螺旋體抗體吸附試驗特異性強,常用於確診。

鑑別診斷

應與HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的肝損害相鑑別。

併發症

電解質平衡失調、上消化道出血、腹腔積液、肝性腦病等。

治療

適當休息,合理營養為主,選擇性使用藥物為輔,應忌酒,防止過勞及避免套用損肝藥物。  1.肝功能異常時  嚴格臥床休息,症狀明顯好轉可逐漸增加活動量以不感到疲勞為原則,治療至症狀消失隔離期滿,經1~3個月休息逐步恢復工作。  2.飲食  以合乎患者口味易消化的清淡食物為宜,應含多種維生素有足夠的熱量及適量的蛋白質,脂肪不宜限制過嚴。出現肝性腦病則限制蛋白質入量。  3.肝硬化失代償  則以治療併發症為主。  

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