先天性肘關節融合

先天性肘關節融合很罕見，可單獨出現，也可與其他畸形同時存在，如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。當獨立存在時，常累及雙側肘關節，發病與性別無關。

基本介紹

• 就診科室：兒科
• 常見發病部位：肘關節
• 常見症狀：關節強直，肘關節功能喪失
• 傳染性：無

病因

本病為一種罕見的先天性疾病，其發病機制尚不明確。有學者認為是胚胎在發育第5周左右，中胚層軟骨支離開軀幹發育成熟，形成尺橈骨過程中，近端未分離所致。

臨床表現

關節強直可發生肱橈、肱橈尺或肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者，常有橈骨或尺骨缺如。

在嬰幼兒期，關節融合可能為軟骨性，X線片上顯示不出來。隨著年齡增長及軟骨逐漸骨化，肘關節融合才能在X線片上顯示出來。

肘關節功能喪失程度與肘關節融合的固定位置有關，肩關節盂或肱骨頭髮育不良或缺如可加重畸形及肩關節的不穩定性。

檢查

對本病主要是通過臨床體查發現，輔助進行X線檢查或磁共振（MRI）檢查明確診斷。

關節強直可發生肱橈、肱橈尺或肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者，常有橈骨或尺骨缺如。

在嬰幼兒期，關節融合可能為軟骨性，X線片上顯示不出來。先天性肘關節融合是一種骨性連線。早期X線顯示可能只有某一個關節骨性融合，隨年齡增長，肘部三個關節骨性融合才逐漸顯著。

診斷

根據臨床表現和X線攝片可作出診斷。

併發症

本病可單純發生，也可與其他疾病伴發，如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如等。

在一些非單純的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外，還可伴有筋膜組織攣縮、纖維方向異常，骨間膜狹窄、旋後肌異常或缺如。

治療

單側肘關節融合者，通過截骨將前臂固定在功能位置上。對側肘關節受累者，可考慮進行肘關節成形術。肘關節無骨骺者，到學齡兒童可考慮行截骨矯正，防止肌肉廢用性萎縮。