先天性短結腸亦稱先天性袋狀結腸或袋狀結腸綜合徵，為罕見的腸道發育畸形。多為生後即發病，單純性短結腸少見，多合併高位肛門直腸畸形。手術是惟一的治療方法手術方法。
基本介紹
- 別稱：先天性袋狀結腸、袋狀結腸綜合徵
- 就診科室：普通外科
- 常見病因：與種族、飲食或環境因素有關
- 常見症狀：肛門閉鎖呈痕跡狀
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
先天性短結腸可能與種族、飲食或環境因素有關。
臨床表現
臨床表現與高位肛門直腸畸形相似：肛門閉鎖呈痕跡狀，不膨滿也無衝擊感，個別患兒肛門發育正常，僅直腸閉鎖，無瘺管或瘺管較小者生後就出現低位腸梗阻症狀：明顯腹脹、腹壁緊張發亮、淺靜脈擴張；瘺管較大者經尿道或陰道排泄胎便和氣體，雖然排便位置異常，因排便通暢而無腹脹故就診或發病時間較晚，如果短結腸內神經節細胞減少或缺如則有慢性便秘症狀。
檢查
高位肛門直腸畸形伴先天性短結腸的發病率較高，因而臨床診斷高位肛門直腸畸形後要進一步做X線檢查，以便確定是否有先天性短結腸。X線影像特徵為：正立位腹部平片上有大液平面寬度超過腹腔最大橫徑的50%；經尿道或陰道的瘺孔造影，遠端結腸呈巨大囊袋狀改變，還要儘可能對患兒做全面檢查以便發現其他畸形。
診斷
X線的特徵性改變是診斷先天性短結腸的主要依據。
治療
手術是惟一的治療方法，包括分期手術和根治手術。
1.初期處理
（1）單純造瘺術 包括短結腸開窗（側壁造瘺）或上位腸管（迴腸或結腸）造瘺。
（2）短結腸末端分離（無瘺者）或結紮（有瘺者）後行結腸造瘺術
（3）袋狀結腸部分切除整形 （使袋狀結腸管狀化保留直徑15～20mm）後行腸造瘺術。
2.根治手術
經腹會陰或骶尾入路的肛門成形術。
（1）袋狀結腸切除，迴腸或結腸拖出型肛門成形術。
（2）袋狀結腸部分切除整形後拖出型肛門成形術。
