先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常（環形肌增多、縱形肌缺乏），導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻，梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯，又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。
基本介紹
- 英文名稱：congenital megaloureter
- 就診科室：泌尿外科
- 常見病因：輸尿管末端肌肉結構發育異常
- 常見症狀：腰酸、脹痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
胚胎髮育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比，部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴張，無蠕動功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏，環肌增生，有的可見肌間神經細胞數目減少。
臨床表現
先天性巨輸尿管症並無特異性的臨床表現，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、血尿、頑固性尿路感染、腎功能不全就診者。
檢查
1.尿液檢查
伴有尿路感染及結石時，尿液檢查可有紅細胞、白細胞及致病菌。
2.膀胱鏡檢查
三角區和輸尿管開口位置一般正常，成人尤為如此。
3.X射線檢查
X射線攝片中可見到輸尿管內造影劑有逆蠕動反流到腎臟的現象。
根據X射線尿路造影，還可觀察腎盞與腎實質的形態變化，從而可估計其受損程度。
（1）腎盞 腎盞可從正常、腎盞杯口平坦、杯口不規則、隆起外凸，直到腎盞球形擴展等發生不同程度的變化。
（2）腎實質 腎實質可從厚度正常（一般在2cm以上）、厚度在1～2cm之間，直到厚度變薄（兒童在1cm以下，嬰幼兒在0.5cm以下）等出現不同程度的損害。
4.B超
可見患側輸尿管擴張，有腎積水或無明顯腎積水。
5.CT及MRI
CT可見到全程輸尿管擴張，可有不同程度的腎積水，輸尿管膀胱交界處可見到狹窄。MRI可見到擴張輸尿管全貌，下端狹窄，可伴有腎積水。
診斷
其確診有賴於影像學檢查。
治療
成人先天性巨輸尿管的治療取決於輸尿管擴張和腎功能損害的程度。
1.輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者
可隨訪觀察，部分病例可選擇保守治療。
2.輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重者
可行輸尿管裁剪整形後膀胱再植術。術中應注意必須切除末端1～2cm的病變輸尿管。裁剪時應部分切除輸尿管下段外側壁，長度相當於輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發生缺血壞死。必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術，可於膀胱頂側壁切開漿肌層達黏膜，長為3～4cm，於遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合，將輸尿管下段包埋在肌層內縫合漿肌層。
3.重度腎積水、腎功能損害嚴重者
應行腎輸尿管切除術，伴有感染時可先行腎造瘺引流，待控制感染後再行腎輸尿管切除術。
