先天性喉裂

喉發育不良，有一裂隙存在，名為先天性喉裂，多發生於喉後部。喉裂的程度不同，輕者僅在兩側勺狀軟骨間有一裂隙，重者則整個喉後部，甚至氣管上端都完全裂開。可伴有其他部位先天畸形，如唇裂、齶裂、氣管食管瘺、耳畸形等。

基本介紹

• 就診科室：耳鼻咽喉頭頸外科
• 多發群體：新生兒
• 常見發病部位：喉部
• 常見病因：病因不明，可能與喉組織的先天性接合不良有關，或為遺傳
• 常見症狀：輕度喉裂一般無症狀。重度常有喉鳴、吞咽困難、嗆咳、呼吸困難和發紺等

病因

其發生原因尚不明確，有觀點認為可能與喉組織的先天性接合不良有關，遺傳亦為可能的因素，也有觀點認為，喉裂中間呈膜狀組織連結，隨著幼兒的增長，吸氣時膜狀組織逐漸鬆弛，呈半球狀向內突出，則可出現喉阻塞，代償性呼吸加深，使膜狀組織鬆弛度增大，喉阻塞症加重，哺乳時嗆咳，可引窒息而死亡。

臨床表現

一般分四型：Ⅰ型：聲門上杓間裂；Ⅱ型：部分環狀軟骨裂；Ⅲ型：全環環狀軟骨裂；Ⅳ型：喉氣管食管裂。

輕度喉裂一般無症狀。重度喉裂常有喉鳴、吞咽困難、嗆咳、呼吸困難和發紺等症狀，若不及時治療常導致肺炎、肺不張而死亡。

檢查

纖維喉鏡、電子喉鏡或直接喉鏡檢查：應注意勺狀軟骨間的情況，仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

診斷

診斷較困難，特別是在伴有其他畸形如齶裂、氣管食管瘺時，不易想到喉裂的存在。所以對有喉鳴、吞咽困難或進食嗆咳的患者，無論有無其他畸形，行喉鏡檢查時，應注意勺狀軟骨間的情況，仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

併發症

常導致肺炎，肺不張而死亡。

治療

輕度喉裂，特別是喉保護功能良好者，不需特殊治療，但飲食不可過急，注意預防感染。重度者，套用鼻飼餵養，確診後儘早進行手術縫合，並做一暫時性氣管切開術。