先天性動靜脈瘺

先天性動靜脈瘺又稱先天性動靜脈畸形，是由胚胎原基在演變過程中，動靜脈間形成異常交通引起。最常見的部位為下肢。先天性動靜脈瘺雖屬於良性病變，卻能不斷發展和蔓延，常廣泛地侵犯臨近的組織和器官，甚至蔓延到整個肢體或部分軀幹。

先天性動靜脈瘺按形態可分為三型：Ⅰ型是指動靜脈主幹之間存在橫軸方向的交通支，與外傷性動靜脈瘺相似。Ⅱ型是指在周圍動靜脈主幹之間有眾多細小的交通支，常累及局部軟組織和骨骼，是先天性動靜脈瘺中最常見的一種。Ⅲ型為局限性縱軸短路循環，即周圍動脈的血液完全不經過毛細血管而直接經瘺口進入靜脈，此型多見於腦部。

基本介紹

• 別稱：先天性動靜脈畸形
• 英文名稱：congenital  arteriovenous fistula
• 就診科室：血管外科
• 常見發病部位：下肢
• 常見病因：由胚胎原基在演變過程中，動靜脈間形成異常交通引起
• 常見症狀：肢體增長、增粗，皮膚溫度升高、靜脈曲張、血管瘤等

臨床表現

肢體增長、增粗，皮膚溫度升高、靜脈曲張、血管瘤等是常見的症狀。在骨骺閉合前，先天性動靜脈瘺的存在能刺激骨骼生長，常伴有毛髮增長、出汗等現象。患肢皮膚溫度顯著高於正常。由於靜脈壓力增高，導致淺靜脈曲張，可並發色素沉著和潰瘍。可以出現缺血症狀，如蒼白、麻木甚至壞疽。先天性血管瘤常和動靜脈瘺並存。體檢時在病變部位可觸及震顫。震顫多在病變最明顯的部位和皮膚溫度增高的近側，病變廣泛則整個肢體均可觸及。有震顫的部位可聞及血管雜音。

病變廣泛、瘺口較大及病程較長的患者，可出現心悸甚至心力衰竭，但大多數患者心功能正常。

檢查

1.X線平片

一般無特殊發現，嚴重者可見下肢骨組織增生，如骨質增長、增粗等。

2.彩色都卜勒超聲

為最常用無創血管檢查方法，可見病變局部異常血管團及血流通路。

3.CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）

可清楚顯示血管病變的部位、範圍、程度，並可顯示周圍組織的累及情況。

4.數字減影血管造影（DSA）

為診斷該病的金標準，可見動靜脈之間異常交通，靜脈增多、迂曲擴張並提早顯影，並可為病變評估及手術治療提供幫助。

診斷

根據患者自幼發病史，結合典型局部臨床表現，根據上述輔助檢查，診斷一般並不困難。

治療

局限性的先天性動靜脈瘺可以考慮手術治療，效果良好。但是大多數先天性動靜脈瘺由於動靜脈之間的交通支眾多細小，病變範圍廣泛，有時累及整個肢體，治療非常困難，介入治療有時有效。

1.手術適應證

①生長迅速的先天性動靜脈瘺應儘早手術治療，兒童最好在6歲以前手術。②伴心力衰竭，病變累及周圍神經或病變範圍大，易受損傷引起出血者。③生長緩慢而且局限者手術治療效果最好。

2.手術方法

（1）動靜脈瘺口近端主要動脈分支結紮術 適用於病變廣泛、不能切除的累及非主幹動脈的先天性動靜脈瘺，手術近期效果尚可，但術後有引起遠端肢體壞死、遠期復發的可能。

（2）動靜脈瘺切除術 適用於病變局限且表淺的先天性動靜脈瘺，手術時應將受累的軟組織一併切除，但先天性動靜脈瘺往往呈蔓延的趨勢，因此很難做到徹底切除。

（3）介入栓塞治療 比手術創傷小，目前已成為治療先天性動靜脈瘺的主要方法。通過動脈造影明確病變的程度和範圍，向瘺口部位釋放明膠海綿、矽塑膠、不鏽鋼微球、聚乙烯醇、不鏽鋼彈簧圈等栓塞器材，但復發的可能性很大，有時需要分期多次進行。

（4）截肢或關節離斷術 部分患者經上述治療無效，且伴有心力衰竭、患肢壞疽或嚴重感染，或反覆大出血者可考慮。

必須指出，大多數先天性動靜脈瘺的治療困難，徹底治癒的可能性較小。必須仔細研究病變的實際範圍，嚴格掌握手術適應證。

預防

妊娠期間儘量避免接觸可影響胎兒發育的一切因素。