先天性下頜下唇正中裂是一種很少見的先天性顱面畸形，根據Tessier分類法屬於3O號顱面裂 。
基本介紹
- 中文名：先天性下唇下頜正中裂
- 類型：先天性顱面畸形
- 屬於：3O號顱面裂
- 發病率：低
概述,病因學,臨床表現,手術方式,討論,展望,
概述
症狀可從輕微的紅唇切跡，到較重的下頜骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其他伴隨症狀。本病發病率低，病情程度不同，因此在病因、治療方面仍存在分歧。特別是對於下頜骨正中裂的治療時機、手術方式仍未達成共識。Couronne[ 於1819年首次報導此症。到2002年，Tamer Seyhan~ 統計發表的例數為68例(包括他們新報導的兩例)。H．Abe等統計，截至2002年，日本報導的為10例。到2008年，全世界報導的例數不超過100例。國內目前文獻報導例數為7例 ]。由於認識不足，本病常常容易漏診。本文就下唇下頜正中裂病因學、臨床表現、以及治療方法做一文獻綜述，以期更好地認識及治療本病。
病因學
作為顱面裂的一種類型，如同其它顱面裂一樣，目前對其發病原因尚不清楚。Tessier[13認為是胚胎髮育過程中，中胚層滲透入第一腮弓的下頜骨中線時發生障礙所致。Morton和Jodon E _貝U認為病因是第一腮弓融合障礙，這樣就能解釋嚴重病例中舌骨、甲狀軟骨、帶狀肌、胸部柄的缺如。0ostrom等 認為單側腮弓在胚胎髮育早期(項臀高≤l7am，即前7周)發育不全導致的正中裂最重，可累及頸部，而發生在胚胎後期(17mm≤頂臀高~<60mm，即7周后)導致的正中裂較輕。因此，胚胎早期下頜突發育不全導致最嚴重的下頜骨裂，伴隨舌正中裂和/或舌系帶過短、胸廓裂隙，之後導致胸骨中部、舌骨體發育。胚胎晚期雙側下頜骨中心生長受干擾，可導致下頜骨正中裂及相關軟組織發育不全。而下頜突結合不全導致的病情較輕，表現為紅唇裂、下唇裂，可累及下頜骨牙槽突。所以胚胎髮育障礙越早，病情並不一定越重。國內方梅 報導了1例母親患有懸雍垂缺失，先後育有兩子均出現下唇正中裂的病例。提示本病可能與遺傳有關。
臨床表現
2.1 文獻報導的全部臨床表現有：下唇正中裂、下頜骨正中裂以及可能出現的頸部正中裂 和舌骨、胸骨柄缺如。其他伴隨症狀：舌正中裂、舌系帶過短、少牙畸形、齶裂、懸雍垂裂 、頦下表皮樣囊腫⋯ 、頦部錯構組織團塊 、頦部肉芽組織m]、半側顏面短小(Morritt DG認為下唇裂應劃分為28或者29號Tessier面裂_I3 )、耳前皮贅 ]、Pierre Robin綜合徵、眼及耳部畸形、全鼻發育不全(鼻旁竇閉鎖、鼻咽缺如)“ 、心· 論著·畸形嘲、胸骨及四肢畸形。
2.2 根據部位分類的具體臨床表現
2．2．1舌：舌系帶過短，限制舌尖的運動，可導致嚴重的液體吸入m]。舌正中裂(分裂舌)，舌底正中裂，舌體發育不良，舌根異位甲狀腺 。齶：軟齶缺失，懸雍垂裂。
2．2．2下唇正中裂：下唇正中裂隙，可伴有頦部皮膚切跡、頦下表皮樣囊腫、頦部肉芽組織、下唇裂隙部位血管瘤『】 、頦部錯構組織團塊 。 (包含纖維脂肪性組織及平滑肌、皮脂腺、外分泌腺、漿液粘液性腺體，覆以角質化鱗狀上皮)、頦下攣縮 ，下唇裂隙處口輪軋肌缺失，被纖維組織取代。
2．2．3下頜骨正中裂：為下頜骨正中全層斷裂，可包括正中線旁下頜骨下緣【 ，裂隙寬度可達1．5cm ，雙側下頜骨獨立運動，自主活動度可為一個牙冠Ⅱ吼，咬合牙關係紊亂，如錯 。骨塊斷端間僅為纖維組織““。患者多訴進食困難。常伴有一個或者多個牙齒缺如。頸正中裂：頸部正中見皮膚缺損。胸骨柄正中裂：裂隙的直徑可寬達19ram E ]。
2.3 而0ostrom等提出對畸形進行分型，作者期望這樣的分類對治療有指導作用：累及軟組織：如下唇、下巴、舌部。累及骨組織：如牙槽突、下頜骨、舌骨、頸部、胸骨(以X線或CT測量下頜骨裂隙寬度)其他的伴隨畸形。
手術方式
3．1下唇正中裂：根據缺損大小，形“Z”字改形術或“V”形切除，按黏膜、肌層及皮膚層分別縫合下唇，並重建口輪匝肌功能。
3．2下頜骨正中裂：在手術時機、植骨與否、固定形式、拆除內固定時間等方面，各文獻有所不同：
3．2．1 Mi1lard E ]：8歲，自體肋骨植骨，鋼絲固定+鈷鉻合金夾板固定牙冠，2個月後拆除夾板，術後隨訪滿意。
3．2．2 Tamer[。]：10個月，無植骨，鋼絲固定，牙冠無固定，3個月後拆除鋼絲。
3．2．3 ArmstrongI1”：4歲，自體髂骨植骨，小鈦板內固定，牙冠無固定，6個月後拆除鈦板。7歲隨訪時見下切牙牙囊缺失。
3．2．4 AbeI4]：15歲l1個月，髂骨移植，鈦網固定+頜問固定，4個星期後拆除頜問固定。
3．2．5 Masatoshi Ishii ]：同～患者，6．5歲，無植骨，鈦板固定，無牙冠固定。7歲8個月時，髂骨移植(下頜骨正中骨缺損從上到下為l0～15唧)，小鈦板固定。9歲2個月時，取出全部鈦板。13歲1個月，髂骨移植頦下部。
3．2．6 Ibrahim~ 報導了l例用異位帶蒂軟骨團塊修復下頜骨缺損，以縫線固定。7個月後鎝-99掃描和CT均證實術區成骨良好。
討論
4．1一期還是分期手術：
大多數人選擇分期手術，在即忠兒出生後2個星期到5個月重建軟組織[4,9,1L18]。此法手術創傷小，麻醉時間較短，可減少手術風險。但Tamer~33報導了對一例10個月患兒行下頜骨、下唇部一期手術治療。
4．2手術時機
4．2．1下唇裂和舌系帶過短：在患兒能耐受麻醉及手術時儘早矯治，可改善吞咽、吸吮、語音功能0]，使舌和下頜骨正常發育，同時也能及早解除舌前端對下牙槽的壓迫，有利於下牙床發育，並可防止吸入性肺炎。
4．2．2下頜骨正中裂：
因為病例數少，病情程度差別很大，缺乏遠期隨訪，下頜骨修復手術的適宜時間不統一。大多數作者認為應該在8～10歲行手術治療，可避免損傷牙蕾 t ]。過早固定下頜骨會影響其發育 。Abe 認為手術時機應放寬到15歲或者更晚。Tamer[ 報導了I例1O個月行鋼絲固定下頜骨。作者認為即使早期手術，只要位置靠下，不容易損傷牙蕾。Oostrom[ 認為早期手術只要操作得當不會損傷牙蕾，同時可能有利於牙齒及上、下頜骨發育及保持正常咬合關係。
4．3內固定的形式及植骨：
Tamer[ 提出治療原則：如缺損小，可直接用鋼絲固定，但術後需要拆除。如缺損大，患者伴有進食及呼吸障礙，應行骨移植或內固定板。如缺損大，患者無進食及呼吸障礙，應在1O歲左右行手術治療，同時矯正軟組織和下頜骨畸形。
展望
下頜骨正中裂往往伴隨小頜畸形，選用其它吸收率較低的自體骨，如顱骨外板，甚至下頜骨外板，可能避免二期植骨或者頦成形術。可吸收材料已開始套用於顱面手術的內固定，如果能在強度、降解速度方面得到加強，可有效避免二期手術取內固定材料所帶來的創傷。
