先天性下唇下頜正中裂

先天性下頜下唇正中裂是一種很少見的先天性顱面畸形,根據Tessier分類法屬於3O號顱面裂 。

基本介紹

  • 中文名:先天性下唇下頜正中裂
  • 類型:先天性顱面畸形
  • 屬於:3O號顱面裂
  • 發病率:低
概述,病因學,臨床表現,手術方式,討論,展望,

概述

症狀可從輕微的紅唇切跡,到較重的下頜骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其他伴隨症狀。本病發病率低,病情程度不同,因此在病因、治療方面仍存在分歧。特別是對於下頜骨正中裂的治療時機、手術方式仍未達成共識。Couronne[ 於1819年首次報導此症。到2002年,Tamer Seyhan~ 統計發表的例數為68例(包括他們新報導的兩例)。H.Abe等統計,截至2002年,日本報導的為10例。到2008年,全世界報導的例數不超過100例。國內目前文獻報導例數為7例 ]。由於認識不足,本病常常容易漏診。本文就下唇下頜正中裂病因學、臨床表現、以及治療方法做一文獻綜述,以期更好地認識及治療本病。

病因學

作為顱面裂的一種類型,如同其它顱面裂一樣,目前對其發病原因尚不清楚。Tessier[13認為是胚胎髮育過程中,中胚層滲透入第一腮弓的下頜骨中線時發生障礙所致。Morton和Jodon E _貝U認為病因是第一腮弓融合障礙,這樣就能解釋嚴重病例中舌骨、甲狀軟骨、帶狀肌、胸部柄的缺如。0ostrom等 認為單側腮弓在胚胎髮育早期(項臀高≤l7am,即前7周)發育不全導致的正中裂最重,可累及頸部,而發生在胚胎後期(17mm≤頂臀高~<60mm,即7周后)導致的正中裂較輕。因此,胚胎早期下頜突發育不全導致最嚴重的下頜骨裂,伴隨舌正中裂和/或舌系帶過短、胸廓裂隙,之後導致胸骨中部、舌骨體發育。胚胎晚期雙側下頜骨中心生長受干擾,可導致下頜骨正中裂及相關軟組織發育不全。而下頜突結合不全導致的病情較輕,表現為紅唇裂、下唇裂,可累及下頜骨牙槽突。所以胚胎髮育障礙越早,病情並不一定越重。國內方梅 報導了1例母親患有懸雍垂缺失,先後育有兩子均出現下唇正中裂的病例。提示本病可能與遺傳有關。

臨床表現

2.1 文獻報導的全部臨床表現有:下唇正中裂、下頜骨正中裂以及可能出現的頸部正中裂 和舌骨、胸骨柄缺如。其他伴隨症狀:舌正中裂、舌系帶過短、少牙畸形、齶裂、懸雍垂裂 、頦下表皮樣囊腫⋯ 、頦部錯構組織團塊 、頦部肉芽組織m]、半側顏面短小(Morritt DG認為下唇裂應劃分為28或者29號Tessier面裂_I3 )、耳前皮贅 ]、Pierre Robin綜合徵、眼及耳部畸形、全鼻發育不全(鼻旁竇閉鎖、鼻咽缺如)“ 、心· 論著·畸形嘲、胸骨及四肢畸形。
2.2 根據部位分類的具體臨床表現
2.2.1舌:舌系帶過短,限制舌尖的運動,可導致嚴重的液體吸入m]。舌正中裂(分裂舌),舌底正中裂,舌體發育不良,舌根異位甲狀腺 。齶:軟齶缺失,懸雍垂裂。
2.2.2下唇正中裂:下唇正中裂隙,可伴有頦部皮膚切跡、頦下表皮樣囊腫、頦部肉芽組織、下唇裂隙部位血管瘤『】 、頦部錯構組織團塊 。 (包含纖維脂肪性組織及平滑肌、皮脂腺、外分泌腺、漿液粘液性腺體,覆以角質化鱗狀上皮)、頦下攣縮 ,下唇裂隙處口輪軋肌缺失,被纖維組織取代。
2.2.3下頜骨正中裂:為下頜骨正中全層斷裂,可包括正中線旁下頜骨下緣【 ,裂隙寬度可達1.5cm ,雙側下頜骨獨立運動,自主活動度可為一個牙冠Ⅱ吼,咬合牙關係紊亂,如錯 。骨塊斷端間僅為纖維組織““。患者多訴進食困難。常伴有一個或者多個牙齒缺如。頸正中裂:頸部正中見皮膚缺損。胸骨柄正中裂:裂隙的直徑可寬達19ram E ]。
2.3 而0ostrom等提出對畸形進行分型,作者期望這樣的分類對治療有指導作用:累及軟組織:如下唇、下巴、舌部。累及骨組織:如牙槽突、下頜骨、舌骨、頸部、胸骨(以X線或CT測量下頜骨裂隙寬度)其他的伴隨畸形。

手術方式

3.1下唇正中裂:根據缺損大小,形“Z”字改形術或“V”形切除,按黏膜、肌層及皮膚層分別縫合下唇,並重建口輪匝肌功能。
3.2下頜骨正中裂:在手術時機、植骨與否、固定形式、拆除內固定時間等方面,各文獻有所不同:
3.2.1 Mi1lard E ]:8歲,自體肋骨植骨,鋼絲固定+鈷鉻合金夾板固定牙冠,2個月後拆除夾板,術後隨訪滿意。
3.2.2 Tamer[。]:10個月,無植骨,鋼絲固定,牙冠無固定,3個月後拆除鋼絲。
3.2.3 ArmstrongI1”:4歲,自體髂骨植骨,小鈦板內固定,牙冠無固定,6個月後拆除鈦板。7歲隨訪時見下切牙牙囊缺失。
3.2.4 AbeI4]:15歲l1個月,髂骨移植,鈦網固定+頜問固定,4個星期後拆除頜問固定。
3.2.5 Masatoshi Ishii ]:同~患者,6.5歲,無植骨,鈦板固定,無牙冠固定。7歲8個月時,髂骨移植(下頜骨正中骨缺損從上到下為l0~15唧),小鈦板固定。9歲2個月時,取出全部鈦板。13歲1個月,髂骨移植頦下部。
3.2.6 Ibrahim~ 報導了l例用異位帶蒂軟骨團塊修復下頜骨缺損,以縫線固定。7個月後鎝-99掃描和CT均證實術區成骨良好。

討論

4.1一期還是分期手術:
大多數人選擇分期手術,在即忠兒出生後2個星期到5個月重建軟組織[4,9,1L18]。此法手術創傷小,麻醉時間較短,可減少手術風險。但Tamer~33報導了對一例10個月患兒行下頜骨、下唇部一期手術治療。
4.2手術時機
4.2.1下唇裂和舌系帶過短:在患兒能耐受麻醉及手術時儘早矯治,可改善吞咽、吸吮、語音功能0],使舌和下頜骨正常發育,同時也能及早解除舌前端對下牙槽的壓迫,有利於下牙床發育,並可防止吸入性肺炎。
4.2.2下頜骨正中裂:
因為病例數少,病情程度差別很大,缺乏遠期隨訪,下頜骨修復手術的適宜時間不統一。大多數作者認為應該在8~10歲行手術治療,可避免損傷牙蕾 t ]。過早固定下頜骨會影響其發育 。Abe 認為手術時機應放寬到15歲或者更晚。Tamer[ 報導了I例1O個月行鋼絲固定下頜骨。作者認為即使早期手術,只要位置靠下,不容易損傷牙蕾。Oostrom[ 認為早期手術只要操作得當不會損傷牙蕾,同時可能有利於牙齒及上、下頜骨發育及保持正常咬合關係。
4.3內固定的形式及植骨:
Tamer[ 提出治療原則:如缺損小,可直接用鋼絲固定,但術後需要拆除。如缺損大,患者伴有進食及呼吸障礙,應行骨移植或內固定板。如缺損大,患者無進食及呼吸障礙,應在1O歲左右行手術治療,同時矯正軟組織和下頜骨畸形。

展望

下頜骨正中裂往往伴隨小頜畸形,選用其它吸收率較低的自體骨,如顱骨外板,甚至下頜骨外板,可能避免二期植骨或者頦成形術。可吸收材料已開始套用於顱面手術的內固定,如果能在強度、降解速度方面得到加強,可有效避免二期手術取內固定材料所帶來的創傷。

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