個爾森綜合徵

個爾森綜合徵又稱一側顱底綜合徵(Halbbasis syn-drome)；單側性全部顱神經受損綜合徵；Garcin-Guillain二氏綜合徵；Bertolotti-Garcin二氏綜合徵。為Guillain、Alajouaine、Garcin等於1926年首先報導，同年Garcin等又規定三項診斷標準，翌年Garcin等又增加了第四個診斷條件，即：①一側性顱神經全部受損；②缺乏腦實質性損害症狀，即無運動系統、感覺系統及其他腦損害的症狀和體徵；③缺乏顱內壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變。④顱平片可見顱底病變引起的骨破壞。本綜合徵由廣泛性單側顱底病變所引起，如腫瘤、鼻咽癌晚期、顱底梅毒性骨膜炎、海綿竇血栓形成、側竇動脈瘤、多發性顱神經炎等。

臨床表現為單側全部顱神經麻痹，第3、4、5、6顱神經麻痹可較早出現，而其他顱神經受侵害較晚。單側嗅神經與視神經障礙引起嗅覺與視覺缺失。單側動眼、滑車、外展神經麻痹引起上瞼下垂，復視，內斜視或眼球固定，瞳孔散大。單側三叉神經麻痹引起顏面部半側的知覺障礙和咀嚼肌癱瘓。面神經、聽神經麻痹引起單側耳聾，周圍性面癱與平衡感覺障礙。吞咽、迷走神經麻痹引起同側軟齶低重，發音時軟齶不能上升，懸雍垂偏向健側。副神經麻痹引起同側重肩和斜頸。舌下神經麻痹引起伸舌時舌尖偏向病側。